0071

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Demencia frontotemporal
S. López-Pousa
Unitat de Valoració de la Memòria i les Demències
UFISS Programa Vida als Anys
Hospital Santa Caterina
Institut d'Assistència Sanitària
E-mail: uvamid@yahoo.es

Recientemente,Hernández et al.
comentan en la revista Alzheimer1 el
caso clínico de un paciente
con enfermedad de Alzheimer
y en el que los trastornos
de la conducta, las alteraciones
neuropsicológicas y las pruebas de
neuroimagen les orientaron a pensar
que se trataba de una demencia
frontotemporal, para la que
no se confirmó el diagnóstico
en el examen neuropatológico.

Más recientemente, Almenar et al. describenel caso
de un paciente de cincuenta y siete años que también
presentaba alteraciones de la conducta y en el que la
neuropatología mostró las alteraciones características
de las demencias frontotemporales, es decir, gliosis y
espongiosis en las capas superficiales II-III de la corteza cerebral temporal y gliosis en las capas profundas de
ésta y en una menor proporción en el gyrus cinguli y
cortezafrontal, entre otras.2
El interés por los procesos neurodegenerativos frontotemporales se inició en 1892, cuando el neuropsiquiatra Arnold Pick describió el caso clínico de un paciente con afasia y deterioro cognitivo y en el que en el

4

examen necrópsico se halló atrofia del lóbulo temporal izquierdo. Alois Alzheimer, en 1911, describió las
alteraciones neuropatológicas (cuerpos y células dePick) y Carl Schneider, en 1927, propuso el término
enfermedad de Pick.
Esta enfermedad fue considerada poco habitual y difícil de diagnosticar hasta que en 1980, a raíz de los
estudios realizados por los grupos de Lund y Manchester,3-5 se propusieron criterios diagnósticos que a pesar
de no ofrecer grados de certeza diagnóstica, recogen
las características clínicas más comunes de la demenciafrontotemporal que clasificamos en frontal o temporal, según sea la afectación de predominio frontal o
temporal6 (tabla 1). De acuerdo con esta clasificación,
las demencias frontotemporales de predominio frontal (demencia frontotemporal-variante frontal) comprenden la enfermedad de Pick, la degeneración lobar
frontotemporal, algunas formas de enfermedad de la
motoneurona y el complejo demenciafrontotemporal-parkinsonismo-amiotrofia ligado al cromosoma 17,
y las demencias frontotemporales de predominio temporal (demencia frontotemporal-variante temporal)
que incluyen la afasia progresiva fluente (demencia
semántica), la afasia progresiva no fluente y algunas
formas de la enfermedad con afectación de la neuro-

Alzheimer. Realidades e investigación en demencia® - septiembre/diciembre 2002 - N.º24

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato

Tabla 1. Criterios clínicos para el diagnóstico de la demencia frontotemporal (declaración de consenso de los grupos de Lund
y Manchester)
CARACTERÍSTICAS DIAGNÓSTICAS PRINCIPALES
Trastorno conductual
– Inicio insidioso y progresión lenta
–Pérdida precoz de la conciencia personal (negligencia en
la higiene y los cuidados personales)
– Pérdida precoz de la conciencia social (falta de tacto social,
travesuras del tipo de hurtos)
– Signos precoces de desinhibición (sexualidad incontrolada, conducta violenta, hilaridad inadecuada, caminar sin
reposo)
– Rigidez e inflexibilidad mental
– Hiperoralidad (cambios orales /dietéticos,bulimia, manías alimentarias, consumo excesivo de tabaco y de alcohol, exploración oral de objetos)
– Conducta estereotipada y perseverante (divagación,
manierismo como palmeo, canto, danza, preocupación
ritualista como atesoramiento, acicalamiento, vestido)
– Conducta de utilización (exploración incesante de objetos del entorno)
– Distracción, impulsos y falta de persistencia
– Pérdida precoz de la...