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Epilepsias y síndromes epilépticos del púber
y del adolescente
Manuel Nieto Barrera
Neuropediatra. Sevilla
Ramón Candau Fernández-Mensaque
Sección Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario
Virgen del Rocío, Sevilla
E. Nieto Jiménez
MIR de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla

INTRODUCCIÓN
La pubertad y la adolescencia se caracterizan
por elincremento de los mecanismos de excitación, en parte relacionado a factores hormonales, que justifican la aparición preferente de crisis generalizadas convulsivas. La
exposición a factores de riesgo lesional, o la
objetivación de crisis con punto de partida
en agresiones cerebrales sufridas con anterioridad, hace que en las epilepsias parciales o
focales los factores lesionales sean cada vez
masimportantes como agentes causales.

EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de la epilepsia activa oscila
entre 3 y 4.7%. El 18% de todas las epilepsias
se inician entre los 12 y 18 años.

La pubertad es la edad de aparición de las
Epilepsias mioclónicas progresivas, enfermedades evolutivas que asocian, a otros signos y
síntomas, crisis epilépticas.

DIAGNÓSTICO
Se basa en la historia clínica y el EEG en la
EGI. Enlas EP de presunción idiopática, por
la inespecificidad de la semiologia clínica y
hallazgos EEG, hay que realizar estudios de
neuroimagen (NI); si se recogen varios casos
en la misma familia se aconseja estudio genético. Los estudios de NI son obligatorios en
las EPS, completándose con otros exámenes
en relación con la etiología sospechada. El
estudio de una EMP incluye la realización depotenciales evocados sensoriales, determinaciones enzimáticas, estudios biópsicos -piel,
conjuntiva, hígado, músculo, cerebro- y estudios de biología molecular.

ETIOLOGÍA
Se observan Síndromes epilépticos idiopáticos (SE), muy característicos, SE criptogénicos o presuntamente sintomáticos, y SE sintomáticos a procesos patológicos muy
diversos: infecciones del SNC, trastornos
metabólicos, traumatismos,tumores, malformaciones vasculares, etc.

EPILEPSIAS GENERALIZADAS
IDIOPÁTICAS (EGI)
La pubertad y adolescencia es la edad de comienzo habitual del Gran Mal (GM) y de la
Epilepsia Mioclónica Juvenil (EMJ) que,
probablemente, comparten con la Epilepsia
con ausencias (EA), que también puede ini-

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Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica

ciarse como EA juvenil, unidad patogénica y
genética. Estos SE pueden presentarse solos o
asociados, con solapamiento entre ellos, y
precedidos o no de epilepsia con ausenciasinfantil (EAI). Todos tienen en común: a)
Normalidad neuro-psíquica; b) antecedentes
familiars frecuentes de crisis febriles y/o epilepsia; c) EEG con actividad de base normal
con, a veces, complejos punta-onda (CPO)
de proyección bilateral.

cia. Se presentan preferentemente al despertar o minutos mas tarde. Se desencadenan por la privación de sueño y la ingesta
de alcohol. En el 75% de los pacientesse
asocian CTCG que se preceden por una serie sacudidas mioclónicas. Un 30% de los
pacientes presentan también ausencias.
Las mioclonias se expresan en el EEG por
CPPO difusos, bilaterales y síncronos que
rara vez exceden los dos segundos.

• Epilepsia Ausencia Juvenil. Menos frecuente que la EAI se inicia entre los 10 y
17 años, se observa en ambos sexos y el
11.5% de los casos presentaantecedentes
familiares de epilepsia. Cursa con afectación parcial del nivel de conciencia, con
automatismos (20%) y a veces componente motor o autonómico. Breves, pasando
en ocasiones desapercibidas, se presentan
preferentemente al despertar. El estado de
mal de ausencias, es mas frecuente que en
la EAI. En el 80% de los pacientes se asocia a crísis tónico-clónicas generalizadas
(CTCG) y en un 15% a...