Adn Mitocondrial

ADN MIOCONDRIAL

1.Mencione las características del ADN mitocondrial que lo diferencian del ADN nuclear y explique cómo se hereda.Características:
El ADN mitocondrial se reproduce por sí mismo semi-autónomamente cuando la célula eucariota se divide.
Este ADN, al igual que los ADN bacterianos, es una molécula bicatenaria, circular, cerrada, sin extremos.
Enlos seres humanos tiene un tamaño de16.569 pares de bases, conteniendo un pequeño número de genes,distribuidos entre la cadena H y la cadena L. Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la molécula deADN.
En él están codificados dos ARN ribosómicos, 22 ARN de transferencia y 13 proteínas que participan enla fosforilación oxidativa.

Otra característica importante del ADN mitocondrial es que no se recombina.
Ello implicaque los únicoscambios que haya podido haber en el ADN mitocondrial se deben exclusivamente a mutaciones a lo largo demultitud de generaciones. Los cálculos estadísticos que se han realizado informan que, en los mamíferos y enconcreto en el hombre, cada 10.000 años aproximadamente surge una mutación en una de las bases delADN mitocondrial (esto no es del todo cierto, aunque sí lo es para elfragmento que más mutaciones sufre,que consta de unos 500 pares de bases

Heredabilidad:

Tradicionalmente se ha considerado que el ADN mitocondrial humano se hereda sólo por vía materna. Según esta concepción, cuando un espermatozoide fecunda un óvulo penetra el núcleo con su ADN pero deja afuera su cola y citoplasma, donde están las mitocondrias. Por lo tanto, en el desarrollo del cigoto sólointervendrían las mitocondrias contenidas en el óvulo. Sin embargo, se ha demostrado que las mitocondriasdel espermatozoide pueden ingresar al óvulo. Según algunos autores el ADN mitocondrial del padre puedeperdurar en algunos tejidos, como los músculos. Según otros, no llega a heredarse al ser marcado porubiquitinación y degradado.

2.Mencione las características comunes de las mitocondriopatìas:investigue las bases moleculares de unaenfermedad producida por estos defectos.Las mitocondriopatías son muchas y muy diferentes enfermedades con un origen común.

Todas ellas están causadaspor la alteración de una parte de las células, las mitocondrias.
Estos orgánulos, u organelos, están en su interior -dela misma forma que los órganos en el cuerpo humano- y tienen un papel muy importante enlos organismos vivos.Las mitocondrias son la "fábrica" de energía de las células y las encargadas de su respiración.Debido a la importancia de las funciones que ejercen, están implicadas en múltiples enfermedades y procesosbiológicos, como el envejecimiento. Por ello, es básico conocer cómo funcionan y qué implicaciones tienen endiversas patologías. Ni las mitocondrias ni el daño mitocondrialdeberían ser ajenos al conocimiento de la poblacióngeneral, ya que la afectación de éstas se ha relacionado con enfermedades tan conocidas como el Alzheimer y elParkinson, u otras minoritarias como la Corea de Huntinton.

Enfermedades heterogéneas
Los tipos de mitocondriopatías son muchos y muy heterogéneos. La bióloga e investigadora Constanza Morén, delInstituto de Investigaciones Biomédicas AugustPi i Sunyer (IDIBAPS), en Barcelona, asegura que la explicacióncientífica es la siguiente: las mitocondrias son capaces de reproducirse en el interior de la célula de formaindependiente, con su propio genoma, el ADN mitocondrial (ADNmt). Su gran capacidad para mutar se relaciona conla complejidad de las alteraciones en las enfermedades causadas por mitocondrias.Cada célula del cuerpo tiene cientosde moléculas de ADNmt. Al dividirse la célula para formar células hijas, este ADNalterado se distribuye al azar.
El resultado es la aparición de numerosas y muy distintas enfermedades, que puede estar causadas por anomalías en las mitocondrias. Aunque cada tejido destaca por diferentes capacidades paraeliminar los orgánulos defectuosos, algunos quedan dañados por distintas razones, como el...