Agenesia del cuerpo calloso

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

La Agenesia del Cuerpo Calloso (ACC) es una enfermedad neurológica rara. El Cuerpo Calloso es un puente de sustancia blanca que une los dos hemisferios del cerebro. Seforma durante el transcurso del desarrollo del cerebro. La frecuencia con la que falla esa formación no se sabe normalmente ya que su ausencia total o parcial se puede solo demostrar porprocedimientos de resonancias magnéticas del cerebro que solo se realizan en personas que tienen anormalidades neurológicas. Por lo tanto podría haber perfectamente muchas personas asintomáticas con la ausenciatotal o parcial del cuerpo calloso.

Además, la agenesia del cuerpo calloso podría estar, y a menudo lo está, asociada con otras anomalías del desarrollo cerebral y es esto a menudo, no la agenesiadel cuerpo calloso, la causa de las consiguientes discapacidad neurológica.

Las manifestaciones clínicas se describen mejor bajo dos títulos: Sindrómicas y no sindrómicas.

Las no sindrómicas sonmás comunes y los pacientes afectados normalmente presentan una cabeza grande, ataques de apoplejía y retraso en el desarrollo. El hipertelorismo (ojos bastantes espaciados) también es común. Elconseguir el control de los ataques es difícil. Aunque la cabeza podría ser muy grande no está indicado o no es útil el procedimiento de desviación ventricular para la hidrocefalia.

Muchos síndromesneurológicos también incluyen la agenesia del cuerpo calloso. Todos estos tienen añadido más malformaciones del cerebro y los afectados están normalmente discapacitados de forma severa a menudo concaracterísticas dismórficas y un retraso general del desarrollo. A menudo se asocia con anormalidades cerebrales y craneales de término medio tales como la displasia septoóptica, algunas veces asociada conla displasia pituitaria. Debido a esto las apariciones repentinas de algún síntoma son algunas veces debidas a la hipoglucemia (deficiencia de hormona del crecimiento y deficiencia del cortisol) y...