Alex
Páginas: 10 (2267 palabras)
Publicado: 11 de enero de 2013
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
NEUROLOGIA
ALEX SANTIAGO JAMI GARCIA
HOSPITAL EUGENIO ESPEJO
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
INTRODUCCIÓN
En el siglo XIX, el neurólogo francés Jean- Martin Charcot encontró que algunos de sus pacientes presentaban atrofia muscular progresiva, parálisis y espasticidad de las extremidades. A la mayoría de ellos les realizónecropsia. Los principales hallazgos fueron la presencia de fibras nerviosas atróficas en las raíces anteriores de la médula espinal, neuronas de la sustancia gris deformadas y deprivadas de sus extensiones y esclerosis de los fascículos anterolaterales de la médula espinal. Entonces, usó el término Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) para describir a esta entidad nosológica (3).
La esclerosislateral amiotrófica es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico que provoca debilidad de los músculos voluntarios (2). Esta enfermedad tiene una forma esporádica, en el 90% de los casos y otra familiar que constituye el 10% restante. La incidencia aumenta con cada década, después de los 40 años y es máxima a los 74 años; siendo en Europa y Norteamérica entre 1,5 y 2,7 por 100 000habitantes/año; la prevalencia se calcula entre 2,7 y 7,4/100 000 (2)(3)(9).
DEFINICIÓN
Etimológicamente, esclerosis significa endurecimiento (skerós es "endurecmiento patológico" y osis, "enfermedad") y hace referencia al estado de la médula espinal en las fases avanzadas de la enfermedad. Lateral significa "al lado" y pone de manifiesto la ubicación del daño en la médula espinal. Por último, el términoamiotrófica significa "sin nutrición muscular" y se refiere a la pérdida de señales que los nervios envían normalmente a los músculos (1)(10)(11).
La ELA es una enfermedad de las neuronas del sistema nervioso encargadas del movimiento voluntario. El SN está formado por células nerviosas que se pueden clasificar en neuronas sensoriales, neuronas motoras o motoneuronas e interneuronas. Lasmotoneuronas se dividen, a su vez, en motoneuronas centrales o superiores, que van del cerebro a la médula espinal, y motoneuronas periféricas o inferiores, que llevan las señales nerviosas de la médula espinal a los músculos (1)(6)(7)(12).
La ELA es una enfermedad crónica y degenerativa, que está caracterizada por la muerte progresiva de las motoneuronas, central y periférica, produciendo debilidady atrofia muscular que desemboca en parálisis. (1)(6)(7).
CAUSAS.
Se desconoce la causa o causas que desencadenan la ELA, aunque existen diversas hipótesis que intentan explicar el origen de esta enfermedad:
Teoría Genética
Un 10% de los casos de esclerosis lateral amiotrófica es hereditario. Probablemente una herencia autosómica dominante, por lo que se requiere la imperfección,mutación en un único gen para desarrollar ELA, esto quiere decir que si una persona tiene ELA hereditaria, sus hijos tendrá una probabilidad del 50% de heredar el gen defectuoso y, por tanto, sufrir la enfermedad. (1)(6)
Se hace mucha referencia al gen SOD-1, situado en el cromosoma 21, que se encarga de codificar la enzima “súper óxido dismutasa Cu-Zn” y controlar el metabolismo del oxígeno. En1993 se descubrió el gen SOD-1. Aunque pocas personas con ELA tienen este gen imperfecto, su mutación produce una enfermedad similar a la ELA esporádica. (1)(6)
Teoría Ambiental
Se observo un número considerable de casos en Gaum que es una isla del Pacífico, y se los asoció a el tipo de alimentación que la población manejaba en ese lugar. SU dieta se caracterizaba en ser rica en harinas quecontenían gran cantidad de aluminio y baja cantidad de calcio, la modificación de su forma de alimentación, redujo la incidencia de casos, pero no se encontraron evidencias estadísticamente significativas, para relacionarlo con la ELA esporádica.(1)(6)
Teoría Metabólica
La ELA se ha relacionado con una alteración en el metabolismo del Glutamato, siendo este un neurotransmisor excitador junto...
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
NEUROLOGIA
ALEX SANTIAGO JAMI GARCIA
HOSPITAL EUGENIO ESPEJO
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
INTRODUCCIÓN
En el siglo XIX, el neurólogo francés Jean- Martin Charcot encontró que algunos de sus pacientes presentaban atrofia muscular progresiva, parálisis y espasticidad de las extremidades. A la mayoría de ellos les realizónecropsia. Los principales hallazgos fueron la presencia de fibras nerviosas atróficas en las raíces anteriores de la médula espinal, neuronas de la sustancia gris deformadas y deprivadas de sus extensiones y esclerosis de los fascículos anterolaterales de la médula espinal. Entonces, usó el término Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) para describir a esta entidad nosológica (3).
La esclerosislateral amiotrófica es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico que provoca debilidad de los músculos voluntarios (2). Esta enfermedad tiene una forma esporádica, en el 90% de los casos y otra familiar que constituye el 10% restante. La incidencia aumenta con cada década, después de los 40 años y es máxima a los 74 años; siendo en Europa y Norteamérica entre 1,5 y 2,7 por 100 000habitantes/año; la prevalencia se calcula entre 2,7 y 7,4/100 000 (2)(3)(9).
DEFINICIÓN
Etimológicamente, esclerosis significa endurecimiento (skerós es "endurecmiento patológico" y osis, "enfermedad") y hace referencia al estado de la médula espinal en las fases avanzadas de la enfermedad. Lateral significa "al lado" y pone de manifiesto la ubicación del daño en la médula espinal. Por último, el términoamiotrófica significa "sin nutrición muscular" y se refiere a la pérdida de señales que los nervios envían normalmente a los músculos (1)(10)(11).
La ELA es una enfermedad de las neuronas del sistema nervioso encargadas del movimiento voluntario. El SN está formado por células nerviosas que se pueden clasificar en neuronas sensoriales, neuronas motoras o motoneuronas e interneuronas. Lasmotoneuronas se dividen, a su vez, en motoneuronas centrales o superiores, que van del cerebro a la médula espinal, y motoneuronas periféricas o inferiores, que llevan las señales nerviosas de la médula espinal a los músculos (1)(6)(7)(12).
La ELA es una enfermedad crónica y degenerativa, que está caracterizada por la muerte progresiva de las motoneuronas, central y periférica, produciendo debilidady atrofia muscular que desemboca en parálisis. (1)(6)(7).
CAUSAS.
Se desconoce la causa o causas que desencadenan la ELA, aunque existen diversas hipótesis que intentan explicar el origen de esta enfermedad:
Teoría Genética
Un 10% de los casos de esclerosis lateral amiotrófica es hereditario. Probablemente una herencia autosómica dominante, por lo que se requiere la imperfección,mutación en un único gen para desarrollar ELA, esto quiere decir que si una persona tiene ELA hereditaria, sus hijos tendrá una probabilidad del 50% de heredar el gen defectuoso y, por tanto, sufrir la enfermedad. (1)(6)
Se hace mucha referencia al gen SOD-1, situado en el cromosoma 21, que se encarga de codificar la enzima “súper óxido dismutasa Cu-Zn” y controlar el metabolismo del oxígeno. En1993 se descubrió el gen SOD-1. Aunque pocas personas con ELA tienen este gen imperfecto, su mutación produce una enfermedad similar a la ELA esporádica. (1)(6)
Teoría Ambiental
Se observo un número considerable de casos en Gaum que es una isla del Pacífico, y se los asoció a el tipo de alimentación que la población manejaba en ese lugar. SU dieta se caracterizaba en ser rica en harinas quecontenían gran cantidad de aluminio y baja cantidad de calcio, la modificación de su forma de alimentación, redujo la incidencia de casos, pero no se encontraron evidencias estadísticamente significativas, para relacionarlo con la ELA esporádica.(1)(6)
Teoría Metabólica
La ELA se ha relacionado con una alteración en el metabolismo del Glutamato, siendo este un neurotransmisor excitador junto...
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