Alteraciones cresta neural

ALTERACIONES DE LA CRESTA NEURAL
Cresta neural: son células ectodérmicas de la unión entre placa neural y ectodermo que migran verticalmente a la región facial para después interaccionar con el medio ambiente local y producir distintas células.
Pueden dar lugar:
-células del SNC.
-Células del sistema cartilaginoso, ganglios espinales simpáticos, vísceras, dientes, melanocitos, piel (gl.Sudoríparas y sebáceas).
Podemos saber el orígen de los síndromes si sabemos de donde proceden.
Ej. Síndrome (Sd) de VANDERBOU: ausencia de melanina en la piel (zonas del cuerpo sin piel ni melanina). Se debe a que parte de las células de la cresta neural no se han diferenciado en melanóforos---melanocitos.
ALTERACIONES CRESTA NEURAL
-DEFECTOS DE FORMACIÓN: afectan al desarrollo del cerebro anteriory ojo: fisura palatina 1ª, ciclopias, microftalmos, arquimencefalias... Algunas de ellas son inevitables.
-DEFECTOS EN LA MIGRACIÓN: los procesos frontonasales no hacen coalescencia en la línea media. Ej.: Hipertelorismo severo, Otocefalia.
* no afectan al SNC.
-DEFECTOS EN LA PROLIFERACIÓN: Ej.: Sd de Vanderbou.
-DEFECTOS EN LA DIFERENCIACIÓN: Ej.: Sd de Treachercollin, Sd de Pierre Robin,Trisomía 17 (se verán con más detalle en la pag.20).
MESODERMO. DESARROLLO DE LA CAVIDAD BUCAL.
La hoja trilaminar se cierra en 2 planos:
-frontocaudal
-por los lados (llegan a tocarse)
Llega un momento en que el mesodermo se une in extremo con otro a los lados de la línea media y se va a engrosar a 3 niveles:
1)zona más próxima a la notocarda: Mesodermo paraxial. Se fragmenta constituyendolos somites que darán las vértebras.
2)Mesodermo intermedio: de él deriva el aparato geniturinario
3) Mesodermo lateral: de él derivan las envolturas que revisten las vísceras (tejido conectivo).
El embrión tilaminar? Dará lugar al ESTOMODEO (boca primitiva) delimitada por:
-extremidad cefálica (placa neural): parte sup.
-Corazón: parte inf.
-Lateralmente: mesodermo que a ese nivel constituyelas arcas branquiales (los primeros).
-Posteriormente: está tapada por la membrana bucofaríngea que después se perforará.
ARCOS BRANQUIALES
Existen seis. Son una proliferación a nivel del cuello del mesodermo inducido por la cresta neural. Parten de la pared lateral de la membrana bucofaríngea.
El que más nos interesa es el I arco branquial, pues es el que dará lugar a la cavidad bucal. Pasapor debajo de la membrana bucofaríngea y se une al siguiente arco branquial. Cada arco está separado del siguiente por un arco.
Está formado por los procesos maxilar y mandibular (derivado del cartílago de Meckell). Da orígen a los huesos del macizo facial, maxilar, malar, mandíbula, martillo, yunque, músculos de la masticación y el trigémino.
II arco branquial: arco hioideo: da orígen a loshuesos hioides, estribo, apófisis estiloides, músculos de la expresión de la cara y nervio facial.
Resto de los arcos: contribuyen a las estructuras del cuello, faringe, laringe y tiroides y nervios glosofaríngeo y vago.
Cuando la extremidad cefálica y I arco branquial empiezan a crecer y tener similitud con la cabeza y la mandíbula, se forma:
-mamelón frontonasal: frente y nariz.
-Procesonasasal externo e interno.
-I arco branquial: cartílago de Meckell: mandíbula.
SINDROMES DEL MAMELÓN FRONTONASAL
1.DISPLASIA FRONTONASAL
DISPLASIA: alteración en la diferenciación de un órgano o tejido.
Mayor o menor crecimiento o desarrollo del mamelón frontonasal.
CARA: -Hipertelorismo ocular, nariz aplanada, cráneo bífido anterior.
-Craneosinostosis.
-Baquicefalia.
OIDO: -colgajospreauriculares, orejas de implantación baja.
MANIFESTACIONES ORALES: -labios: hendidura baja del labio sup., leporinos.
-Fisura palatina.
Características generales de la cara de un niño con displasia frontonasal: Implantación baja de la nariz y frente abombada. Labio leporino, nariz plana, hipertelorismo.
2.SÍNDROME DE MARFAN
Alteración genética. Menos grave que la Displasia. Rasgos característicos...