Alteraciones Del Ciclo De La Urea:
Páginas: 4 (942 palabras)
Publicado: 8 de julio de 2012
DAEAL: ALTERACIONES DEL CICLO DE LA UREA:
AEAL: Fórmulas especiales con aminoácidos esenciales.
Son un conjunto de errores innatos del metabolismo, que aparecen con cierta frecuencia. Sólo laincidencia de una de ellas, el déficit de ornitintranscarbamilasa, es similar al de la fenilcetonuria.
El catabolismo de las proteinas y sus aminoácidos, genera grupos amonio, que aparecen ensangre, y que, en concentraciones inferiores a 80 mcg/dl, participan en la síntesis de otros aminoácidos y productos nitrogenados, pero en concentraciones elevadas, se convierte en un potente tóxico capazde originar crisis de hiperamonemia..
Hay seis enfermedades posibles relacionadas con el ciclo de la urea (ECU), cada una de ellas es consecuencia de un defecto en una de las enzimas implicadas enla degradación de aminoácidos en el denominado “Ciclo de la urea”y que pueden llegar a comprometer la vida del paciente:
· Déficit de ornitín-transcarbamoilasa (OTC)
· Déficit decarbamoil-fosfato-sintetasa
· Déficit de argininosuccinato-sintetasa (AS). También llamada Citrulinemia.
· Déficit de argininosuccinato-liasa (AL): Tambien llamada Aciduria argininosuccínica.
· Déficit dearginasa: Tambien llamada Arginemia
· Déficit de N-acetilglutamato-sintetasa.(NAGS) :
En un organismo normal los excedentes de grupos de amonio, se eliminan por medio de 2 mecanismos:
? Uno de transporte(el sistema glutamato-glutamina) que efectúa una labor de almohadillado, y a través del,
? Ciclo de la urea: el amoniaco tóxico se convierte en urea, que se excreta por la orina.
EL CICLO DE LAUREA:
La función elemental del ciclo de la urea consiste en la eliminación del excedente de amonio procedente del metabolismo de los productos orgánicos nitrogenados; los aminoácidos son oxidados, sesepara el grupo amino, se convierte el amoniaco en urea y se utiliza el esqueleto carbonado como combustible metabólico.
Además tiene otras funciones metabólicas importantes como la síntesis de...
AEAL: Fórmulas especiales con aminoácidos esenciales.
Son un conjunto de errores innatos del metabolismo, que aparecen con cierta frecuencia. Sólo laincidencia de una de ellas, el déficit de ornitintranscarbamilasa, es similar al de la fenilcetonuria.
El catabolismo de las proteinas y sus aminoácidos, genera grupos amonio, que aparecen ensangre, y que, en concentraciones inferiores a 80 mcg/dl, participan en la síntesis de otros aminoácidos y productos nitrogenados, pero en concentraciones elevadas, se convierte en un potente tóxico capazde originar crisis de hiperamonemia..
Hay seis enfermedades posibles relacionadas con el ciclo de la urea (ECU), cada una de ellas es consecuencia de un defecto en una de las enzimas implicadas enla degradación de aminoácidos en el denominado “Ciclo de la urea”y que pueden llegar a comprometer la vida del paciente:
· Déficit de ornitín-transcarbamoilasa (OTC)
· Déficit decarbamoil-fosfato-sintetasa
· Déficit de argininosuccinato-sintetasa (AS). También llamada Citrulinemia.
· Déficit de argininosuccinato-liasa (AL): Tambien llamada Aciduria argininosuccínica.
· Déficit dearginasa: Tambien llamada Arginemia
· Déficit de N-acetilglutamato-sintetasa.(NAGS) :
En un organismo normal los excedentes de grupos de amonio, se eliminan por medio de 2 mecanismos:
? Uno de transporte(el sistema glutamato-glutamina) que efectúa una labor de almohadillado, y a través del,
? Ciclo de la urea: el amoniaco tóxico se convierte en urea, que se excreta por la orina.
EL CICLO DE LAUREA:
La función elemental del ciclo de la urea consiste en la eliminación del excedente de amonio procedente del metabolismo de los productos orgánicos nitrogenados; los aminoácidos son oxidados, sesepara el grupo amino, se convierte el amoniaco en urea y se utiliza el esqueleto carbonado como combustible metabólico.
Además tiene otras funciones metabólicas importantes como la síntesis de...
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