ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS DE LA EPIDERMIS

Resumen de las principales malformaciones congénitas del Sistema Tegumentario.

ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS DE LA PIEL EPIDERMIS

Ictiosis vulgar o simple También recibe el nombre de genodermatosis autosómica dominante.
Se manifiesta pocos días después del nacimiento, presenta escamas abundantes pequeñas, finas, adherentes, translucidas, poligonales o cuadrangulares, color blanco nacaradoasí como hiperqueratosis en palmas de las manos y pies aunque respeta pliegues de flexión, la enfermedad mejora con el clima húmedo y calido. Ictiosis ligada el sexo

Ictiosis ligada al sexo o Ictiosis Nificans, ligada a x del varón o saurodermica.
Es casi indistinguible de la ictiosis vulgar presenta escamas grandes y gruesas de 4 mm de diámetro son de color castaño o gris y semeja la piel desaurios, alopecia por las escamas y un déficit de sulfatasa esteroide. Es un caso muy raro, la mujer heterocigoto hereda la enfermedad a los varones si es congénita originara un bebé colodtiosis recesiva.

Bebé colodión
Se adquiere de manera de manera autosómica recesiva. Al nacimiento se presenta una membrana translucida brillante color rosado-amarillento o color rojo castaño, con laapariencia de estar envuelto en celofán o plástico, al paso de unas horas se limitan los movimientos por la descamación que se realiza en periodo de 3 a 10 semanas 30% mueren por infección y los que no lo hacen evolucionan hasta una ictiosis laminar.

Feto arlequín
Es probable que se herede por una forma autosómica recesiva afecta más a los varones, se presenta inusualmente y cuando lo hace es fatalel niño nace envuelto en una carcasa con fisuras profundas tiene el aspecto de un payaso con la boca grande, labios gruesos (boca de sapo-pescado) y en algunas ocasiones sin nariz.
• Displasia ectodérmica
Se presenta muy rara vez , tanto en el varón como en la mujer aunque la incidencia es de 5:1, presenta anhidrosis ,hipotricosis , anodoncia, hipoplasia distrofia ungueal, depresión delpuente nasal, piel que asemeja un lija, sequedad, ausencia de piezas dentales, ojos oblicuos, labios gruesos, prefiere evitarse la exposición al calor y es necesario la utilización de lubricantes.

ALTERACIONES EMBRIOLÓGICAS VASCULARES

Hemangioma Cavernoso
Consta de uno o varios nódulos dérmicos profundos o subcutáneos, a menudo comprensibles, suelen ser redondeaos o aplanados, rojo brillanteo púrpura intenso y esponjosos, las lesiones son principalmente en la cabeza y en el cuello.
Muchos involucionan espontáneamente después de un periodo de crecimiento aunque cuando aparecen en el momento del parto persisten de por vida. Las lesiones pueden acompañarse de un hemangioma capilar suprayacente. En unos pocos casos se comprueba distribución dermatomica unilateral.
Mancha salmónHemangiomas planos (piquete de cigüeña o beso de ángel), es congénito, predomina en frente parpados y nuca; no hacen relieve y son de color rosado; los de los parpados y frente tienden a desaparecer, pero se hacen evidentes ante emociones o esfuerzos físicos que aumentan la vaso dilatación; los de nuca persisten de por vida.
Manchas de vino oporto
Nevus flammeus, acostumbran ser congénitosunilaterales y se localizan en la cara, en el área facial del trigémino, en frente, mejilla, paladar, rara vez es bilateral y en el cuello aunque pueden extenderse e invadir hasta la mitad del cuerpo.
Están presentes al nacimiento oscilando desde pequeñas máculas rojas hasta grandes placas coloradas, que se blanquean con la presión diascopica. Su color varía desde el rosado hasta el rojo oscuro oazulado, rara vez llegan a desaparecer.
Hemangioma capilar inmaduro
Son congénitos aparecen después del nacimiento son únicos rara vez son múltiples predominan en la cabeza pero se encuentran en cualquier parte de la superficie cutánea, casi nunca rebasan los 10 cm. Algunos pueden alcanzar un gran tamaño y obstruir boca, vías respiratorias o los ojos. Los hemangiomas capilares inmaduros gigantes se...