alumno

[Artrogriposis Congénita Múltiple] ACM.
Proceso sindromático.
Contractura de varias articulaciones no progresiva.
Fibrosis de músculos afectados.
Engrosamiento y acortamiento de tejidoscapsulares, ligamentos particularmente.
Aparece en periodo prenatal.

Epidemiologia: Forma clásica 40% - 30% causas genéticas.

Causas:
Respuesta mecánica: oligoamnios, bridas amnioticas.Problemas intrínsecos fetales: Enfermedades adquiridas o conténitas por; afección cerebral y espinal, neuromuscular, tejido conectivo y piel.

Actúan a través de un mecanismo patogénico común: Síndrome dehipocinesia fetal.

Otras Causas:
Enfermedades maternas: miastenia gravis, viriasis, drogas, toxicos.
Medicamentos: misoprostol se una en el tratamiento de úlcera gástrica.

Etiopatogénia:Se presentan cambios neurogénicos (93%) y miopáticos (7%).
Regresión de los músculos y retracción fibrosa periarticular que va a haber limitación en función de los miembros dañados, importanteafección a los tegumentos que rodean las articulaciones y hay disminución de motilidad fetal.

Neurogénica:
Disminución del diámetro del asta anterior: Diámetro de la médula espinal disminuido en regiónlumbar y cervical.
Número de raíces nerviosas anteriores menor de lo normal.
Lesiones cerebrales: falta desarrollo cerebral, ventrículos laterales grandes.

Múculos de las extremidades:disminución de fibras musculares, ser sustituido por tejido graso y conectivo.

Miopática:
Degeneración fibrosa y grasa del músculo afectado.
Aumento de la cantidad de tejido conectivo del endomisio.Raíces motoras dentro del músculo son normales.
No hay alteraciones en el encéfalo ni cambios primarios en las neuronas del asta anterior.

Facies características:
Cara redondeada, tristeza, raíznasal ancha y plana, cuello corto y orejas de implantación baja.

Anomalías:
Cardiacas, cerebrales, renales, pulmonares (incompatible con la vida).
Sindrome de Peña- Shokeir.

CC:...