Amiloidosis

Amiloidosis:
La amiloidosis ocurre cuando proteínas anormales se acumulan y forman depósitos. Estos depósitos pueden concentrarse en ciertos órganos como los riñones y el corazón. Esto puede causarque el órgano se vuelva rígido y no pueda funcionar como debería.
- Fisiopatología

La historia natural de esta enfermedad es usualmente de acumulación progresiva, lo que refleja que el depósitodel material fibrilar es más rápido que su remoción.
La clasificación actual del amiloide se basa en el precursor proteico de la fibrilla amiloídea. Por convención, el tipo amiloídeo se designa Aseguido de una abreviación derivada del nombre de la proteína precursora de la fibrilla amiloídea.

CLASIFICACIÓN DE LA AMILOIDOSIS
1) Amiloidosis AL o amiloidosis primaria: La amiloidosis primaria esuna discrasia de células plasmáticas caracterizada por un exceso de producción de cadenas livianas anormales de inmunoglobulinas. Deriva de una cadena liviana de inmunoglobulina o de un fragmento deella. Se asocia con desórdenes linfoproliferativos de células B, tales como mieloma múltiple, linfomas y macroglobulinemia, siendo las gammapatías monoclonales de tipo IgM las más comúnmente asociadascon amiloidosis.
2) Amiloidosis AA o secundaria: Es común en pacientes en vías de desarrollo, Clásicamente la amiloidosis AA es secundaria a procesos inflamatorios crónicos, como las artritisinflamatorias crónicas y las infecciones prolongadas. También se ha reportado una asociación con usuarios de drogas y el SIDA. La proteína amiloídea deriva del clivaje de fragmentos de una proteína de faseaguda, SAA (amiloide sérico A), la cual es sobrerregulada en procesos inflamatorios crónicos, bajo la influencia de IL-1, IL-6 y TNF-a.
Este tipo de amiloidosis sistémica usualmente se presenta conproteinuria, seguido de una falla renal progresiva, a menudo acompañado de síndrome nefrótico. La afectación hepática y la neuropatía autonómica ocurren tardíamente, y el compromiso cardíaco es...