amiloidosis endotraqueal

AMILOIDOSIS TRAQUEAL

Introducción:
La amiloidosis engloba un conjunto de enfermedades que presentan de manera común el depósito extracelular de proteínas patológicas fibrilares e insolubles,avidez para la tinción con rojo congo y característica birrefringencia verde manzana bajo la luz polarizada. Es una enfermedad rara, y su incidencia en los Estados Unidos es de 5,1 a 12,8 casos pormillón personas año lo cual significa 1.275 a 3.200 nuevos casos por año.
La amiloidosis del tracto respiratorio es muy infrecuente. A nivel traqueo bronquial aparecen lesiones multifocales o placasdifusas, que se pueden extender a todo el árbol traqueobronquial causando constricción del mismo. Son mucho menos frecuentes las lesiones polipoideas solitarias o bronquiales similares a tumores. Eneste tipo de amiloidosis la edad promedio de presentación es 53 años, con un rango entre 16 y 76 años y una razón hombres/mujeres de 2:1. Histológicamente el amiloide tipo AL está presente en lasubmucosa
Presentamos aquí el caso de un paciente con una forma localizada de amiloidosis AL, a nivel traqueobronquial.

Resumen Clínico:
Paciente de 61 años, sin antecedentes personales de interésque en febrero del 2009 fue derivado a nuestro centro para intervención quirúrgica tras diagnóstico de papilomatosis traqueal sin displasia. Una vez en nuestro hospital se realiza exéresis de laslesiones con posterior colación de endoprótesis y coagulación de lesiones residuales en el tercio distal de la tráquea.
En marzo del mismo año vuelve a acudir por cuadro de disnea progresiva, estridory abundante expectoración por lo que se decide ingreso para estudio. Las pruebas analíticas realizadas (hemograma, bioquímica, coagulación, proteinograma) y de imagen (radiografía de tórax) nopresentaban alteraciones significativas; sin embargo en la fibrobroncoscopia se objetivan lesiones granulomatosas en el extremo distal de la prótesis, por lo que se decide toma de biopsia. El estudio...