Anatomia quirurgica de extrofia de cloaca

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  • Publicado : 1 de junio de 2011
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La Extrofia de Cloaca también conocida como Fisura ileovesical, o extrofia esplanchia, es una de las malformaciones congénitas mas severas de los seres humanos. Frecuencia 1en 200,000 a 400,000 nv.

Después de las 4 semanas de vida el tabique urorectal divide la cloaca en un seno urogenital anterior y un canal anorectal posterior.Simultáneamente, la membrana cloacal es invadida por pliegues del mesodermo lateral alrededor de la cuarta semana de gestación.

Se postula que si la invasión mesodérmica no se produce, lamembrana cloacal infraumbilical persiste, con el consiguiente déficit de desarrollo de la pared abdominal. Debido a su inestabilidad intrínseca la membrana cloacal finalmente serompe. Si esto sucede antes de que descienda el tabique urorrectal entre las 6 y las 8 semanas de gestación se produce la extrofia cloacal.

La teoría propuesta por MARSHALLY MUECKE (1968) sugiere que la membrana cloacal se halla sobredesarrollada impidiendo la migración de la capa mesenquimática entre la capa interna endodérmica y la externaectodérmica. Esta membrana es inestable y se rompe, si esto ocurrre antes de la fusión de los tubérculos genitales y antes del movimiento caudal del septum urorectal se origina eldefecto abdominal

Onfalocele y deficiencia de la pared abdominal. Anormalidd de la sinfisis pubiana. Dos hemivejigas extroficas (placa abierta de mucosa). Segmentointestinal interpuesto en la linea media. Extrofia ileocecal. Ano imperforado. Genitales externos bífidos Criptorquidia

Anomalías urinarias superiores (40 - 60 % de casos). Defectosvertebrales (48 - 75 % de casos). Malformaciones digestivas adjuntas (46% de casos ). Defectos en extremidades inferiores (26 – 30 % de casos) Defectos genitales

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