anatomia

IX CONGRESO ANUALIX CONGRESO ANUAL DE LAPREMIO SANTIAGO RAMÓN Y CAJAL
DE LA AINP. CONFERENCIA AINP. CONFERENCIA PREMIO SANTIAGO RAMÓN Y CAJAL

Epilepsias focales benignas en la infancia, niñez y adolescencia
N. Fejerman
BENIGN FOCAL EPILEPSIES IN INFANCY, CHILDHOOD AND ADOLESCENCE
Summary. The last proposal for a classification of epileptic seizures and syndromes of the International LeagueAgainst Epilepsy
(ILAE) includes recognition of several groups of epileptic syndromes and among them one of idiopathic focal epilepsies of infancy
and childhood, and another of familial (autosomal dominant) focal epilepsies.The syndromes here described belong to these two
groups and are: benign familial infantile seizures, benign infantile seizures (nonfamilial), benign childhood epilepsy withcentrotemporal
spikes (BCECTS), idiopathic occipital epilepsy of childhood Gastaut type (IOEC) and benign occipital epilepsy of childhood
Panayiotopoulos type (BOEC). Atypical evolutions of the cases with BCECTS, IOEC and BOEC diagnosed and followed in our group
are described, showing that these conditions are not always so benign. Finally, the so called benign focal convulsions of adolescenceare considered, even when they were not included in ILAE’s last proposal. [REV NEUROL 2002; 34: 7-18]
Key words. Adolescence. Benign focal epilepsies. Childhood. Classification. Epileptic seizures and syndromes. Infancy.

INTRODUCCIÓN
‘Uno de los aportes más interesantes en la epileptología pediátrica de los últimos 40 años ha sido el reconocimiento de epilepsias
clínicamente focalesrelacionadas con netas descargas eléctricas
unilaterales, que reúnen las características de las epilepsias funcionales y se comportan evolutivamente como benignas, es decir,
con tendencia a la curación y sin riesgos de deterioro neuropsíquico. El concepto de epilepsia parcial benigna idiopática adquiere
importancia tanto desde un punto de vista teórico como práctico:
el término implica ausencia delesión estructural cerebral y predisposición genética a presentar crisis dependientes de la edad
[1]. Las epilepsias parciales benignas de la infancia representan
del 15 al 25% de las epilepsias en niños menores de 15 años. Más
aún, son los síndromes epilépticos más frecuentes en el ámbito
escolar elemental. Sus criterios diagnósticos están actualmente
bien definidos’.
Así habíamos comenzadonuestra revisión de las epilepsias
parciales idiopáticas para un capítulo del libro de Costa Da Costa
et al con bibliografía actualizada hasta 1997 [2]. Como aspecto
original incluíamos en ese libro de texto las ‘convulsiones familiares benignas de la infancia’ (CFBI) entre las epilepsias parciales idiopáticas y destacábamos, por un lado, la benignidad evolutiva y, por otro, el carácterfamiliar (autosómico dominante), dado
que en todos los casos la madre o el padre del lactante habían
sufrido crisis similares en la misma época de la vida. [Quiero
señalar que se aplicará en todo este texto la palabra ‘infancia’
como equivalente al término inglés infancy que corresponde a los
dos primeros años de vida].
Justamente desde 1997 hemos estado trabajando en la Task
Force onClassification and Terminology de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) para alcanzar la propuesta de un
nuevo esquema diagnóstico [3]. Entre otras modificaciones se
sugiere volver al término ‘focales’ para designar las crisis o los
síndromes epilépticos que antes se denominaban parciales o ‘relacionados con la localización’. Como responsable de la coordi-

Recibido: 12.07.01. Aceptado:01.10.01.
Servicio de Neurología. Hospital de Pediatría J.P. Garrahan. Buenos Aires,
Argentina.
Correspondencia: Dr. Natalio Fejerman. Araoz 2867, #3 ‘A’. 1425 Buenos
Aires, Argentina. E-mail: nfejerman@iname.com
© 2002, REVISTA DE NEUROLOGÍA

REV NEUROL 2001; 34 (1): 7-18

nación del grupo dedicado a la clasificación de síndromes epilépticos, he propuesto un ejemplo de clasificación donde se...