Anemia Aplasica

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ANEMIA APLÁSICA

DEFINICIÓN:
Trastorno por defecto en la producción de las líneas celulares por la médula ósea, que se caracteriza por pancitopenia periférica (reducción de hematíes, leucocitos y plaquetas) e hipoplasia medular, con la consiguiente sustitución del tejido hematopoyético por grasa, debido a las deficiencias cuantitativas ycualitativas de las Células Hematopoyéticas Pluripotenciales de la médula ósea.
EPIDEMIOLOGÍA: Su incidencia es de 2 a 5 casos por 1 000 000 de personas por año.

ETIOLOGÍA:
Se considera multifactorial y el 65% de los casos son idiopáticos.
Constitucional (por disposición congénita)
Las formas heredadas de la anemia aplásica abarcan:
Anemia de Fanconi. Forma más frecuente de anemia aplásicaconstitucional que se presenta en uno de cada millón de individuos. Es un trastorno autosómico recesivo causado por defectos en un componente de un complejo multiproteínico necesario para la reparación del ADN, que se le ha asociado al menos a 8 mutaciones (FAA a FAH). La hipofunción medular se manifiesta en fases tempranas de la vida y se acompaña de múltiples anomalías congénitas, comohipoplasia del riñón y bazo, y lesiones hipoplásicas de los huesos, que muchas veces afectan a los pulgares y radios. El transplante alogénico de de células madre es curativo en esta enfermedad.
Disqueratosis congénita (o síndrome de Zinsser Egman-Cole). Trastorno de herencia recesiva ligada al X. Se manifiesta con hiperpigmentación, uñas distróficas y leucoplasia en las mucosas (ulcera precancerosa,que afecta principalmente la boca). La anemia aplásica se desarrolla en la edad adulta en el 50% de los casos.
Síndrome de Shwachman. Se debe a mutaciones en el gen del mismo nombre localizado en el cromosoma 7. Se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, esteatorrea, disfunción medular y anormalidades esqueléticas. Existe un riesgo significativo de progresión a leucemia mieloblástica.Puede tratarse con éxito con trasplante alogénico de células madre.
Adquirida (por exposición a ciertos agentes ambientales)
La mayoría de los casos de anemia aplásica con etiología “conocida” guardan relación con exposiciones a sustancias químicas y fármacos.
Sustancias químicas.
-Tolueno, utilizado en la elaboración de medicamentos, colorantes, perfumes, benceno, TNT y detergentes.-Benceno (primera sustancia química implicada en la AA) y sus metabolítos se unen al ADN evitando su replicación. Aún se utiliza como disolvente, en la manufactura de químicos, artículos de goma, cuero, fármacos, tintes, explosivos y extensamente utilizado en la industria del calzado.
-Trinitrotolueno (TNT) explosivo.
-Insecticidas (compuestos organofosforados e hidrocarburos clorados): clorofenotano(DDT), lindane y clordane, pentaclorofenol (PCP).
-Disolventes destilados de petróleo.
Fármacos. El cloranfenicol, antibiótico de amplio espectro, es el más común en las anemias aplásicas secundarias al uso de fármacos. Otros tipos de drogas han sido asociadas con este tipo de anemia pero la relación causa-efecto de cada uno de ellos aún no ha sido terminada de estudiar.

FARMACOS ASOCIADOSCONLA ANEMIA APLÁSICA |
Categoría | Alto riesgo | Riesgo moderado | Bajo riesgo |
Analgésicos | | | Fenacetina, aspirina, salicilamida |
Antiarritmicos | | | Quinidina, tocainamida |
Antiartríticos | | Sales de oro | Colchicina |
Anticomiciales | | Carbamacepina, hidantoínas, felbamato | Etosuximida, fenacemida, primidona trimetadiona |
Antihistamínicos | | |Clorfeniramina, pirilamina, tripelenamida |
Antihipertensivos | | | Captopril, metildopa |
Aniinflamatorios | | Penilcilamina, fenilbutazona, oxifenutazona | Diclofenaco, ibuprofeno, indometacina, naproxeno, sulindac |
Antimicrobianos | | Cloranfenicol | Dapsona, metilcilina, penicilina, estreptomicina, beta-lactámicos |
Antibacterianos | | | |
Antifúngicos | | | Anfotericina,...