ANEMIA SIDEROBLASTICA

ANEMIA SIDEROBLASTICA
DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ A.
HEMATOLOGIA CLINICA.

Anemia Sideroblástica.
Es la anemia que se produce cuando existe

un déficit en la síntesis de protoporfirina o un
fallo enel acoplamiento de la protoporfirina y
el Fe para formar la molécula de hemoglobina.
Esto conduce a acumulación de hierro en
forma de gránulos de ferritina en las
mitocondrias perinucleares de loseritrocitos.

VIA METABOLICA DE LA SINTESIS
DE PROTOPORFIRINA.
Succinil CoA + Glicina

ALA sintetaza + Pirodoxal



5-P (vit.B6)



ALA ( Acido Amino Levulínico)

SINTESIS PROTOPORFIRINA
PGB(Porfobilinogéno)

Fe 2+

HEM

Uroporfirinógeno

Protoporfirina

Coproporfirinógeno

Protoporfirinógeno

ferroquelatasa

PATOGENIA DE LA ANEMIA
SIDEROBLASTICA
Cualquier alteración en laALA-sintetasa,

piridoxal fosfato, ferroquelatasa o cualquier
enzima que intervienen en la vía de la
formación del Hem provoca un stop en la
síntesis de protoporfirinas, lo que corresponde
a depósitos anómalos deFe en las
mitocondrias de los eritroblastos,
transformándolos en sideroblástos patológicos
.

Anemia Sideroblástica.
El acúmulo de Fe en la mitocondria es

perjudicial, provoca eritropoyesisineficaz con
aborto intramedular. Aumentando la DHL y
BI. Origina una anemia hipocrómica y
microcítica.
Retis Bajos y el hierro se acumula en forma de
ferritina y hemosiderina.

Anemia Sideroblástica.
ASCongénitas. Distintos patrones de

herencia, ligados al sexo, autosómico o
indeterminado.
AS Adquiridas:
Secundarias: a déficit de piridoxina.
Toxicas por medicamentos , etanol, plomo.
Hemopatías: Talasemia, síndromes
mieloproliferativos.
Primarias: Anemia Refractaria con

Sideroblastos en anillo.

Anemia Sideroblástica.
ANEMIA SIDEROBLASTICA CONGENITA
Anemia diseritropoyéticacaracterizada por

anemia refractaria a tratamiento, acúmulo de
Fe en los depósitos y una eritropoyesis
ineficaz.
Cursan con Clínica de anemia y

hepatoesplenomegalia suele haber ictericia .
Existen IV...