Anemia sideroblastica

ANEMIA SIDEROBLASTICA
Definición
la fisiología del fierro
•
Concentración serica del fierro (ferremia o sideremia)
Normal: 50 - 150 ug/dl
La anemia sideroblastica se caracteriza por unacúmulo de hierro en las mitocondrias del eritroblasto debido a un déficit del anillo porfirinico. Por ello son muy numerosos los sideroblastos y mas del 10% ofrecen la imagen de sideroblasto enanillo, dato típico de esta anemia. Cursa con proliferación eritroblástica, eritropoyesis ineficaz, reticulocitopenia, hipersideremia y una población de hematíes microciticos e hipocromos, reflejo de lasanomalías en la síntesis del hem.
Anemia sideroblastica. Alteración de la síntesis del grupo hem
Anemia sideroblastica congenita. Disminución de ALA- sintetasa.
Santurnismo(anemiasideroblastica). Intoxicación por plomo.
http://nuestrosalud.com/Enfermedades/ANEMIA-SIDEROBLASTICA-SINTOMAS-CAUSAS-TRATAMIENTO.html
Etología.
1.- Hereditarias. Son muy raras y la forma más descrita setrasmite ligada al cromosoma X con carácter recesivo por lo que ocurre solamente en varones. Se asocia con frecuencia a un déficit en la actividad de la delta-aminolevulinico- sintetasa, que es el enzimainicial que regula biosíntesis del grupo hem. Los varones afectados presentan anemia de intensidad variable que a menudo responde a grandes dosis de vitamina B6.
2.- Adquiridas.
• Secundaria atoxicos y medicamentos:
Alcohol
Plomo
Isoniacidas
Cloroanfenicol
Tratamientos con quimioterapicos alquilantes.

• A otras enfermedades.
Neoplasias: linfomas, leucemia y mieloma.
Enfermedadessistematicas: artritis reumatoide, periarteritis nodosa.
Hipotiroidismo.
• Anemia sideroblastica esencial. es la forma mas frecuente. Surge en pacientes con mas de 50 años, es una enfermedad decarácter clonal con diesmilopoyesis, que afecta solo a la serie blanca si no también, en algún grado, a la serie blanca megacariocitica . es una forma de la anemia del grupo de las diesmilopoyeticas...