Anemias Hematologia Erick

 Fisiología del eritrocito.
Los eritrocitos, al igual que el resto de las células de la sangre, proceden de una célula indiferenciada (célula madre o primitiva pluripotencial). Se diferencian en proeritroblastos, normoblastos, reticulocitos (tras eliminar el núcleo) y eritrocitos. Este proceso ocurre en el adulto en la médula ósea. En el feto se produce en el hígado, bazo y la médula ósea apartir del cuarto mes.
Para cumplir su función transportadora de oxígeno, los eritrocitos necesitan incorporar hemoglobina a su citoplasma. Cada hemoglobina tiene cuatro grupos hem, donde está incorporado el hierro, y cuatro cadenas de globina. En los hematíes normales del adulto, la hemoglobina A1 (alfa2-beta2) constituye el 97%, casi un 3% de hemoglobina A2 (alfa2-delta2) y menos de un 1% dehemoglobina fetal o F (alfa2-gamma2).
Los hematíes tienen una vida media aproximada de unos 120 días. Es posible que su muerte fisiológica se deba a una alteración de la membrana, en concreto su flexibilidad, que les impide atravesarlos estrechos canales de la microcirculación del bazo. El bazo, además de eliminar los eritrocitos defectuosos, tiene otras funciones, entre las que cabe destacar elsecuestro de parte de los hematíes normales y de las plaquetas, la posibilidad de una hematopoyesis extramedular, la eliminación de microorganismos y la regulación de la circulación portal.
Tras la eliminación del hematíe, la hemoglobina que éstos contienen es fagocitada rápidamente por los macrófagos (principalmente del hígado, bazo y médula ósea) que la catabolizan. Los aminoácidos son liberados pordigestión proteolítica, el grupo hem es catabolizado por un sistema oxidante microsómico, y el anillo de porfirina se convierte en pigmentos biliares que son excretados casi en su totalidad por el hígado. El hierro es incorporado a la ferritina (proteína de depósito que se encuentra principalmente en el hígado y en la médula ósea), y desde allí puede ser transportado a la médula por latransferrina, según las necesidades del organismo.

Concepto de anemia.
Se define la anemia como la disminución de la masa eritrocitaria. En la práctica clínica hablamos de anemia cuando se produce una disminución del volumen de hematíes medido en el hemograma mediante el número de hematíes, el hematocrito, y mejor aún, la concentración de hemoglobina.
En el enfermo anémico se produce un aumento del 2-3DPG eritrocitario. Esta situación, al igual que la acidosis sanguínea o el aumento de temperatura, disminuye la afinidad de la hemoglobina por el O2 (desplazamiento de la curva de saturación a la derecha).

Generalidades de las anemias hemolíticas.
Se denomina hemólisis a la destrucción de hematíes. Si la destrucción de hematíes es superior a la velocidad de regeneración medular, sobreviene laanemia.
Según que la causa de la anemia hemolítica corresponda a un defecto propio del hematíe o a una acción externa al mismo, se clasifican las anemias en: hemolíticas de causa intracorpuscular o extracorpuscular. Las hemólisis hereditarias son intracorpusculares y las adquiridas extracorpusculares, excepto la hemoglobinuria paroxística nocturna. Asimismo se pueden clasificar las anemiashemolíticas en virtud del lugar donde ocurre fundamentalmente la hemólisis, denominándose entonces hemólisis intravascular aquella donde la destrucción de hematíes ocurre fundamentalmente en el aparato circulatorio y hemólisis extravascular a la que tiene lugar predominantemente en el bazo. Como consecuencia de la destrucción de hematíes se produce un incremento de LDH sérica y de bilirrubina indirectaen el suero. En el caso de las hemólisis intravasculares, la liberación de hemoglobina desde el interior del hematíe produce una disminución de una proteína sérica denominada haptoglobina, que es la proteína a la que se une la hemoglobina liberada, produciéndose una disminución de la haptoglobina libre. El pigmento hem de la hemoglobina puede también unirse a otra proteína transportadora...