ANEMIAS HEMOL TICAS GENERALIDADES

ANEMIAS HEMOLÍTICAS GENERALIDADES
Ocupan el 5% del total de Anemias
Se pueden presentar a cualquier edad
Con un índice de mortalidad relativamente bajo

CAUSAS
Aumento en la destrucción de loseritrocitos
Disminución en su supervivencia a menos de 100 días.
La destrucción sobrepasa la capacidad de eritropoyesis de la medula ósea
La hemolisis puede cursar asintomática
MECANISMO DE DESTRUCCIÓNDE LOS ERITROCITOS
Intravascular o extracorpuscular: depende principalmente de defectos en el ambiente del eritocito como se puede presentar en respuestas autoinmunes, vasos sanguíneos pequeños,Ciertas infecciones, Efectos secundarios a causa de medicamentos, entre oros
Extravascular o intracorpuscular: depende de defectos propios del eritrocito: anomalías hereditarias de la membrana deleritrocito, de la hemoglobina o enzimas eritrocitarias
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU ETIOPATOGENIA:
Adquiridas: se identifica una hemolisina (agentes capaces de producir destrucción eritrocitaria) activa entodos los eritrocitos.
Hereditarias: se encuentra un defecto estructural del eritrocito

CUADRO CLÍNICO
Es posible un curso clínico insidioso y crónico, a diferencia de casos de hemolisis aguda
Cuandola lisis eritocitaria es mayor a .83% de eritrocitos, hay un aumento de los productos de desdoblamiento de Hb y estimulo de la actividad eritropoyética, lo que se manifiesta clínicamente comoEscalofrió, fiebre, lumbalgia, coluria, disnea, fatiga, taquicardia, soplo cardiaco, isquemia, ictericia por un aumento de la bilirrubina indirecta
Disminución de la hemoglobina lo que causa ensanchamientodel tejido hematopoyético y formación de focos hematopoyéticos extramedulares manifiestos por hepatoesplenomegalia
Algunas anemias hemolíticas cursan con problemas vaso-oclusivos manifiestos comoisquemia


DIAGNOSTICO

Clínicamente puede sospecharse hemolisis en un paciente con ictericia, sin embargo, la ausencia de esta no descarta hemolisis, ya que esta depende también de la reserva...