Anomalias Dentarias

Martín-González J, Sánchez-Domínguez B, Tarilonte-Delgado ML, Castellanos-Cosano L, Llamas-Carreras JM,
López-Frías FJ, Segura-Egea JJ.
Anomalías y displasias dentarias de origen genético-hereditario

Anomalías y displasias dentarias de origen
genético-hereditario
Inherited dental abnormalities and dysplasias
Martín-González J*, Sánchez-Domínguez B*, Tarilonte-Delgado ML*,Castellanos-Cosano L*, Llamas-Carreras JM*, López-Frías FJ*, Segura-Egea JJ*
RESUMEN
Las alteraciones del desarrollo embriológico de la dentición provocan anomalías y displasias dentarias. Los
factores etiopatogénicos implicados en las alteraciones del desarrollo dentario son básicamente dos: genéticos y ambientales. Según la fase del desarrollo en que afecten al órgano del esmalte y a los tejidos dentarios,aparecerán diferentes anomalías y/o displasias dentales. El control genético del desarrollo dentario se lleva a
cabo mediante dos procesos: a) control de la histogénesis del esmalte y la dentina, y b) la especificación del
tipo, tamaño y posición de cada diente. La mutación de los genes implicados en la amelogénesis (AMELX,
ENAM, MMP20 y KLK4) o en la dentinogénesis (DSPP) produce alteracionesdel desarrollo dentario aisladas o
no sindrómicas. Por el contrario, las mutaciones de los genes reguladores morfogenéticos involucrados en la
determinación de la posición y el desarrollo precoz de los órganos dentarios (genes homeobox), además de
alterar la morfodiferenciación dentaria, tienen efectos pleiotrópicos y afectan a otros órganos, provocando
síndromes hereditarios en los que unode sus rasgos es la alteración dentaria. En este artículo se revisan las
principales anomalías y displasias dentarias de causa genético-hereditaria.
Palabras clave: Anomalía dentaria, displasia dentaria, amelogénesis, dentinogénesis, genes homeobox, enfermedades raras, agenesias dentarias.
SUMMARY
Alterations of the embryologic development of the dentition cause dental anomalies and dysplasias.The
causing factors involved in the disturbances of tooth development are basicallytwo: genetic and environmental
factors. Depending on the phase of tooth development when the factors act, they will appear different dental
anomalies and dysplasias. Genetic control of tooth development is carried out through two processes: a)
control of amelogenesis and dentinogenesis,and b) the specificationof the type, size and position of each
tooth. Mutation of genes involved in amelogenesis (AMELX, ENAM, MMP20 and KLK4) and dentinogenesis
(DSPP) produces non-syndromicalterations of tooth development.On the contrary, mutations in morphogenetic
regulatory genes involved in determining the position and the early development of the teeth (homeobox
genes), not only alter teethmorphodifferentiation, but also have pleiotropic effects affecting other organs,
causing hereditary syndromes in which one of its features is the presence of dental abnormalities. Dental
anomalies and dysplasias of genetic origin are reviewed in this article.
Key words: Dental anomalies, dental dysplasia, amelogenesis, dentinogenesis, rare disease, homeobox gene.
Fecha de recepción: 10 de enero de 2012.
Aceptadopara publicación: 22 de febrero de 2012.
Martín-González J, Sánchez-Domínguez B, Tarilonte-Delgado ML, Castellanos-Cosano L, Llamas-Carreras JM,
López-Frías FJ, Segura-Egea JJ. Anomalías y displasias dentarias de origen genético-hereditario. A v.
Odontoestomatol 2012; 28 (6): 287-301.
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Dpto. de Estomatología, Grupo de Investigación CTS-941. Universidad de Sevilla, Sevilla, España.AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA/287

AVANCES EN ODONTOESTOMATOLOGÍA
Vol. 28 - Núm. 6 - 2012

INTRODUCCIÓN
La odontogénesis se inicia en la 6ª semana de vida
intrauterina, cuando se diferencia la lámina dental a
partir del epitelio odontógeno. En la 8ª semana aparecen los diez brotes o yemas correspondientes a los
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