APLASIA MEDULAR

1) ¿QUÉ ES?
La aplasia medular es una enfermedad de la médula ósea, que se carateriza por la disminución o desaparición del tejido hematopoyético, es decir, el tejido formador de las célulassanguíneas, con lo que se acompaña de una disminución de las células encargadas de la médula osea de la producción de la sangre. Dicha ausencia de tejido que es sustituido por grasa, da lugar a lapancitopenia, que afecta en mayor o menor parte a las tres séries hematopoyéticas y como consecuencia aparece una disminución de los leucocitos (glóbulos blancos), de los hematíes (glóbulos rojos) y de lasplaquetas en la sangre periférica.
La alteración puede ser tanto de la célula “stem” como del “micro-medioambiente” que la sustenta. Además dicha enfermedad puede ser “total” (aplasia grave) afectando acélulas que proceden los leucocitos, hematíes, y las plaquetas, o “parcial” (aplasia moderada) si se ve afectada solamente una o dos de las líneas celulares.

2) ¿CUÁLES SON LAS CAUSAS?
Las causas másfrecuentes, se clasifican en:

CONGÉNITAS:

Anemia de Fanconi: es un cuadro congénito definido por la tríada, pancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas. Ej: malformaciones de los brazos,malformaciones en los huesos del carpo, anomalías renales...
Aplasia asociada a disqueratosis congénita
Sindrome de Schwachmann-Diamond: insuficiencia pancreática, displasia metafisaria y neutropeniahipoplásica.
ADQUIRIDAS:

Radiaciones
Fármacos: corticoides, AINE, cloramfenicol, etc.
Infecciones (sobre todo víricas: Parvovirus B19, VHC, VEB): Los pacientes con aplasia medular “grave” suelentener numerosas infecciones severas, debido a la ausencia de glòbulos blancos.
Agentes tóxicos: insecticidas, pinturas, etc.
Causas metabólicas: pancreatitis.

Afecta aproximadamente a 5-30 personaspor cada millón de habitantes y año.Ésta afección no muestra predominio sexual y puede aparecer a cualquier edad.
Sin embargo el 50% de los casos, son idopáticos, aquellos en los que no se llega a...