Arco lingual
Páginas: 7 (1650 palabras)
Publicado: 20 de septiembre de 2012
SINDROMES
* SINDROME CARDIOFACIAL O DE CAYLER.
La asimetría facial durante el llanto o la risa, debido a la hipoplasia o agenesia del musculo depresor del ángulo de la boca, es una anomalía congénita menor, que afecta al 0.6-0.8% de los recién nacidos vivos y suele ser de predominio izquierdo.
Desde el punto de vista clínico se diferencia de la parálisis facial porque existenarrugas en la frente y cierre completo y simétrico de los parpados.
Aunque se ha descrito en 1931 por Parmelee, se ha considerado un signo de escasa importancia hasta que Carley en 1969 asocia, en 14 pacientes, la hipoplasia del musculo depresor del ángulo de la boca y malformaciones cardiacas congénitas, describiendo así el síndrome cardiofacial.
Más tarde, Pape y Piekering encuentran en el 6.8% delos casos asociados con cardiopatías congénitas: defectos de septo interauricular e interventricular, Fallot, ductus, coartación de aorta.
También se ha señalado la asociación de hipoplasia del depredador anguli oris con otras malformaciones: malformaciones esqueléticas (sindactilia, hemivertebras, hipoplasia del radio), genitourinarias (riñón poliquístico, hipospadias, criptorquidia),cervicofaciales (micrognatia, fisura palatina, malformaciones de pabellones auriculares), sistema nervioso central, etc. Incluso se ha descrito asociada a neuroblastoma.
En resumen, cuando nos encontremos con un recién nacido que presentan desviación de la comisura labial con el llanto, tendremos que pensar en la posibilidad de hipoplasia o agenesia del depresor del anguli oris. Posteriormente, hay quetener en cuenta que esta malformación se acompaña con otras anomalías hasta el 20% de los casos, sobre todo cardiacas.
* SINDROMES CRANEOFACIALES.
Las malformaciones craneofaciales alteran tanto los huesos, como los tejidos blandos de la cara y del cráneo. Algunas veces estas malformaciones presentan concurrencia y permite clasificarlas como síndromes.
Podemos dividirlas y clasificarlasen:
- FISURAS FACIALES:
Son hendiduras de tejidos blandos y huesos del esqueleto del cráneo y la cara.
-PATOGENEAS:
Las labio-palatinas son las más frecuentes: se afectan estructuras anteriores al foramen incisivo: punta nasal, suelo nasal, labio, encía, reborde alveolar y parte del paladar óseo; y posteriores al foramen incisivo: casi todo el paladar óseo y todo elblando.
-Fisura del paladar primario defecto de la fusión del mesénquima de dos yemas laterales que deben unirse a una yema central para originar el labio, la punta nasal y el reborde alveolar. Puede ser uni o bilateral.
-Fisura del paladar secundario defecto en la unión de ambas conchas palatinas.
-ETIOLOGIA
En un tercio de los casos tienen origen congénito y en el resto sepresentan como un hecho aislado multifactorial.
-TRATAMIENTO
Hoy en día es muy exitoso, aunque complicado ya que requiere la cirugía combinada para reponer los tejidos óseos, blandos y órganos afectados.
* SINDROME CRANEOSINOSTOSIS.
* Es el cierre prematuro de varias suturas craneales.
* El cráneo dejará de crecer en la zona que se ha cerrado y compensatoriamente crece más dondelas suturas todavía están abiertas.
* Se presenta en 4 de cada 100.000 nacimientos.
-ETIOLOGIA
Genética, metabólica, etc. En general es hereditaria (autosómica dominante o recesiva).
C. SIMPLE: cierre prematuro de una de las 6 suturas craneales principales.
C. SINDROMÁTICA: son menos frecuentes y mucho más difíciles de tratar .Tras corregir la sinostosis, el cráneo sigue un crecimientonormal y se requieren múltiples intervenciones a lo largo de la vida.
Existe una sinostosis o cierre prematuro de varias suturas de la bóveda, base craneal y de la cara, acompañado de anomalías en otras zonas distantes de la cara. Podemos ver una serie de síndromes dentro de ésta:
* Enf. De Crouzon
* deformidad del cráneo
* cara corta por hipoplasia maxilar con arco...
* SINDROME CARDIOFACIAL O DE CAYLER.
La asimetría facial durante el llanto o la risa, debido a la hipoplasia o agenesia del musculo depresor del ángulo de la boca, es una anomalía congénita menor, que afecta al 0.6-0.8% de los recién nacidos vivos y suele ser de predominio izquierdo.
Desde el punto de vista clínico se diferencia de la parálisis facial porque existenarrugas en la frente y cierre completo y simétrico de los parpados.
Aunque se ha descrito en 1931 por Parmelee, se ha considerado un signo de escasa importancia hasta que Carley en 1969 asocia, en 14 pacientes, la hipoplasia del musculo depresor del ángulo de la boca y malformaciones cardiacas congénitas, describiendo así el síndrome cardiofacial.
Más tarde, Pape y Piekering encuentran en el 6.8% delos casos asociados con cardiopatías congénitas: defectos de septo interauricular e interventricular, Fallot, ductus, coartación de aorta.
También se ha señalado la asociación de hipoplasia del depredador anguli oris con otras malformaciones: malformaciones esqueléticas (sindactilia, hemivertebras, hipoplasia del radio), genitourinarias (riñón poliquístico, hipospadias, criptorquidia),cervicofaciales (micrognatia, fisura palatina, malformaciones de pabellones auriculares), sistema nervioso central, etc. Incluso se ha descrito asociada a neuroblastoma.
En resumen, cuando nos encontremos con un recién nacido que presentan desviación de la comisura labial con el llanto, tendremos que pensar en la posibilidad de hipoplasia o agenesia del depresor del anguli oris. Posteriormente, hay quetener en cuenta que esta malformación se acompaña con otras anomalías hasta el 20% de los casos, sobre todo cardiacas.
* SINDROMES CRANEOFACIALES.
Las malformaciones craneofaciales alteran tanto los huesos, como los tejidos blandos de la cara y del cráneo. Algunas veces estas malformaciones presentan concurrencia y permite clasificarlas como síndromes.
Podemos dividirlas y clasificarlasen:
- FISURAS FACIALES:
Son hendiduras de tejidos blandos y huesos del esqueleto del cráneo y la cara.
-PATOGENEAS:
Las labio-palatinas son las más frecuentes: se afectan estructuras anteriores al foramen incisivo: punta nasal, suelo nasal, labio, encía, reborde alveolar y parte del paladar óseo; y posteriores al foramen incisivo: casi todo el paladar óseo y todo elblando.
-Fisura del paladar primario defecto de la fusión del mesénquima de dos yemas laterales que deben unirse a una yema central para originar el labio, la punta nasal y el reborde alveolar. Puede ser uni o bilateral.
-Fisura del paladar secundario defecto en la unión de ambas conchas palatinas.
-ETIOLOGIA
En un tercio de los casos tienen origen congénito y en el resto sepresentan como un hecho aislado multifactorial.
-TRATAMIENTO
Hoy en día es muy exitoso, aunque complicado ya que requiere la cirugía combinada para reponer los tejidos óseos, blandos y órganos afectados.
* SINDROME CRANEOSINOSTOSIS.
* Es el cierre prematuro de varias suturas craneales.
* El cráneo dejará de crecer en la zona que se ha cerrado y compensatoriamente crece más dondelas suturas todavía están abiertas.
* Se presenta en 4 de cada 100.000 nacimientos.
-ETIOLOGIA
Genética, metabólica, etc. En general es hereditaria (autosómica dominante o recesiva).
C. SIMPLE: cierre prematuro de una de las 6 suturas craneales principales.
C. SINDROMÁTICA: son menos frecuentes y mucho más difíciles de tratar .Tras corregir la sinostosis, el cráneo sigue un crecimientonormal y se requieren múltiples intervenciones a lo largo de la vida.
Existe una sinostosis o cierre prematuro de varias suturas de la bóveda, base craneal y de la cara, acompañado de anomalías en otras zonas distantes de la cara. Podemos ver una serie de síndromes dentro de ésta:
* Enf. De Crouzon
* deformidad del cráneo
* cara corta por hipoplasia maxilar con arco...
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