ARLEQUIN SINDROME

~Síndrome de Arlequín~


SPOILER:


Descripción:
Es una ictiosis (enfermedad de la piel) extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias contrastornos metabólicos). La tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel. Asocia generalmente deformidades facialescaracterísticas y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en tórax. Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre alaspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín. Ocurre en un caso en 1.000.000 de nacimientos. 

Tratamiento:
Entre las medidas de soporte cutáneas, enel tratamiento de cualquier tipo de ictiosis, resulta útil reducir al mínimo los baños, emplear, sólo en los pliegues cutáneos, jabones que no contengan hexaclorofeno dado que los pacientes presentanmayor capacidad de absorción y, por tanto, mayor riesgo de toxicidad, aplicar dos veces al día emolientes, del tipo de la vaselina simple, aceite mineral o lociones conteniendo urea o propilenglicol;esta aplicación debe hacerse sobre todo después del baño mientras la piel está todavía húmeda y los productos se deben dejar retirando el exceso mediante golpecitos con la toalla o mantenerse comomínimo 10 minutos. Otras sustancias útiles incluyen el gel de ácido salicílico al 5%, preparados con vaselina hidrofílica y agua a partes iguales, así como cremas que contengan ácido a-hidroxi láctico,glicólico y/o pirúvico en diversas bases.

Complicaciones:
Las complicaciones clínicas más importantes se producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condicionesnormales e incluyen sepsis (infección o contaminación generalizada) y deshidratación que conducen a hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre) y malnutrición.

TRATAMIENTOCuidados intensivos...