Arnol chiari

Universidad del Valle de Mexico

O2/06/11
Malformación de Arnold Chiari
NEUROLOGIA PEDIATRICA
Gloria Estephanie Osuna Rios

Las malformaciones de Chiari es una malformación congénita que consisten en defectos estructurales del cerebelo, órgano encargado de controlar el equilibrio y la coordinación neuromuscular. El cerebelo normal ocupa un espacio indentado en la parte inferior del huesooccipital, encima del foramen magnum, orificio por el cual desciende el extremo del tronco encefálico hacia el canal medular. La malformación de Chiari se produce cuando parte del cerebelo se encuentra ubicado por debajo del foramen.
Si la apertura del espacio óseo que debería ocupar el cerebelo es menor que lo normal, el cerebelo y el tallo cerebral pueden verse empujados hacia abajo y obligadosa avanzar sobre la sección superior del canal espinal. La presión resultante sobre estas estructuras nerviosas puede afectar las funciones que llevan a cabo, y entorpecer o bloquear total o parcialmente el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) hacia el cerebro. A menudo se asocia a hidrocefalia (acumulación de líquido en el encéfalo); La hidrocefalia aparece debido al bloque de los orificios desalida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto, estructuras por donde circula normalmente el liquido cefalorraquídeo. La malformación de Arnold Chiari puede aparecer aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bífida. 

--------------------------------------------------------------------------------------------------
Etiología
No se conocen las causas exactas de las malformaciones de Chiari.8 Sin embargo, se han sugerido diferentes mecanismos de formación, los que llevan al primero y más básico sistema de clasificación: Chiari primarias y Chiari secundarias.
Malformaciones de Chiari primarias
Una o varias fallas en el desarrollo embrionario pueden conducir a las malformaciones de Chiari.Los sospechosos más probables son ciertas mutaciones genéticas o la falta de nutrientes o vitaminas en la dieta materna.
El hecho de que unos pocos pacientes de esta patología tengan antecedentes familiares de la misma malformación, sugiere que algunos casos pueden ser hereditarios.
Malformaciones de Chiari secundarias
Se producen cuando, en una etapa posterior de la vida,una infección, traumatismo o intoxicación produce un drenaje excesivo de LCR desde las regiones lumbares o torácicas hacia el encéfalo y empujando al cerebelo hacia abajo, resultando entonces en una Chiari adquirida o secundaria
-------------------------------------------------

-------------------------------------------------
Clasificación
Se llama Arnold Chiari de tipo I cuando los individuos no tienen unmielomeningocele (salida de meninges y médula espinal por una apertura anormal en la columna espinal) asociado. Es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia, los pacientes padecen cefalea (dolor de cabeza) recurrente dolor cervical y espasticidad (contracciones involuntarias persistentes de un músculo) progresiva de las extremidadesinferiores. 

El Arnold Chiari de tipo II por el contrario, asocia a esta malformación del cerebro un mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo. Al contenido de este saco herniario se le conoce como siringomielos. Esta malformación se debe a una anomalía durante el desarrollo fetal delmesencéfalo (parte del cerebro), aproximadamente el 10% producen síntomas ya desde la lactancia, entre ellas estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), llanto débil y apnea (ausencia o suspensión temporal de la respiración). 

-------------------------------------------------
Síntomas
Los síntomas experimentados por las personas con la malformación de Chiari pueden ser muy variados.
La...