Art culos de Medicina 21

Páginas: 9 (2041 palabras) Publicado: 18 de junio de 2015
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¿Qué es la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)?
Autor: Dr. Salvador Giménez - Revisado: 21 de Junio 2012
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica rápidamente progresiva que ataca a las células nerviosas, las neuronas, responsables del control de los músculos voluntarios, los que mueven el esqueleto.

La esclerosis lateral amiotrófica(ELA; sus siglas en inglés son ALS, amyotrophic lateral sclerosis) a veces llamada enfermedad de LouGehring, es una enfermedad neurológica rápidamente progresiva que ataca a las células nerviosas, las neuronas, responsables del control de los músculos voluntarios, los que mueven el esqueleto. Esta enfermedad pertenece a un grupo de enfermedades conocidas como enfermedades de la neurona motora, que secaracteriza por un degeneración y muerte gradual de las neuronas motoras, las que estimulan las contracciones voluntarias de los músculos esqueléticos.
Las neuronas motoras son células nerviosas localizadas en el cerebro y la médula espinal que sirven como unidades de control y flujo de comunicación vital entre el sistema nervioso central y los músculos voluntarios del cuerpo. Los mensajes sontransmitidos desde las neuronas motoras del cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) a las neuronas motoras de la médula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de allí a los músculos individuales. En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores degeneran o mueren, con lo que cesa el flujo de mensajes a los músculos. Incapaces de funcionar, los músculos se vandebilitando gradualmente, se atrofian y se contraen. Finalmente se pierde la capacidad del cerebro de iniciar y controlar los movimientos voluntarios.
La ELA causa debilidad con una amplio abanico de discapacidades. Finalmente, todos los músculos bajo control voluntario están afectados y los pacientes pierden su fuerza y la capacidad de mover sus brazos, sus piernas y su cuerpo. Cuando fallan elmúsculo diafragma y los músculos de la pared torácica, el paciente pierde su capacidad para respirar sin la ayuda de un respirador artificial.
La mayoría de personas con ELA mueren de insuficiencia respiratoria, generalmente en la primera década tras el inicio de los síntomas. Sin embargo, alrededor del 10% de los pacientes con ELA sobreviven durante 10 años o más.
Puesto que la ELA afecta solamente alas neuronas motoras, la enfermedad no deteriora las capacidades mentales de la persona, ni su personalidad, inteligencia o memoria. No afecta a los sentidos de la vista, el oído, el gusto, el olfato ni el tacto. Normalmente los pacientes mantienen el control de los músculos del ojo, así como las funciones de la vejiga urinaria y los intestinos.
¿Quién padece ELA? 

Se estima que hasta 3.000personas en nuestro país tienen ELA y que cada año se diagnostican unos 700 casos. La ELA es una de las enfermedades neuromusculares más comunes en todo el mundo y están afectadas personas de todas las razas y etnias. La ELA aparece con más frecuencia entre los 40 y los 60 años de edad, pero los más jóvenes y los más ancianos también pueden desarrollar la enfermedad. Los hombres se encuentran afectadoscon más frecuencia que las mujeres.
En el 90-95% de los casos la enfermedad aparece de forma aleatoria sin que haya factores de riesgo claramente asociados. Los pacientes no tienen una historia familiar positiva de la enfermedad y no se considera que los miembros de sus familias se encuentren en riesgo especial de desarrollar ELA.
Alrededor del 5-10% de los casos de ELA son hereditarios. La formafamiliar de ELA es generalmente el resultado de un patrón de herencia que requiere que solamente uno de los padres sea portador del gen responsable de la enfermedad. Alrededor del 20% de os casos familiares son el resultado de un defecto genético específico que conduce a la mutación del enzima conocido como superóxidodismutasa 1 (SOD1). No todos los casos de ELA familiar son debidos a esta...
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