Art De Moyamoya

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ORIGINAL

Enfermedad de moyamoya
Marco Urrutia-Ruiz, Eduardo Barragán-Pérez, Juan Hernández-Aguilar, Saúl Garza-Morales,
Enoe Cruz-Martínez, Feliciano Santana-García, Edil Escobar-Mendoza

Departamento de Neurología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D. F., México.

Resumen

Introducción. Objetivo: describir el comportamiento de laenfermedad de moyamoya en niños atendidos
en el Hospital Infantil de México Federico Gómez del año 1995 a 2005.
Material y métodos. Estudio retrospectivo y descriptivo. Se revisaron 7 expedientes clínicos de niños
con este diagnóstico, los cuales reunieron los criterios establecidos. Se elaboró una hoja de captura, con
datos demográficos y personales, manifestaciones clínicas, estudios diagnósticos,tratamiento y evolución. Se analizaron los casos mediante estadística descriptiva.
Resultados. La edad promedio fue de 6.5 años; predominó en mujeres (4). La manifestación clínica de
inicio en todos los pacientes fue hemiparesia desproporcionada aguda o subaguda. Se encontró comorbilidad con: síndrome de Down (4), microcefalia (3), y cardiopatías congénitas (2). El diagnóstico se confirmó conangiografía por sustracción digital (5) y angiorresonancia (2). Se practicó arteriodurosinangiosis en 2 casos y angiosinostosis temporal en 1, con resolución del déficit motor sin deterioro posterior. Los
restantes 4 pacientes sólo recibieron tratamiento sintomático, con persistencia de la afección motora y
presencia de epilepsia.
Conclusión. El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya se realiza conangiografía o angiorresonancia magnética. El tratamiento quirúrgico es de elección.
Palabras clave. Enfermedad de moyamoya; manifestaciones clínicas; diagnóstico; tratamiento.

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Solicitud de sobretiros: Marco Urrutia Ruiz, Dpto. de Neurología, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Dr. Márquez
# 162, Col. Doctores, Deleg. Cuauhtémoc, C. P. 06720, México,
D. F., México.
Fecha derecepción: 22-03-2006.
Fecha de aprobación: 05-06-2007.

Vol. 64, marzo-abril 2007

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Urrutia RM, Barragán PE, Hernández AJ, Garza MS, Cruz ME, Santana GF, Escobar ME.

Introducción
La enfermedad de moyamoya fue descrita por primera vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu.1 El término moyamoya fue introducido por Suzuki y
Takaku2 en 1969 por el aspecto angiográfico de la
circulación colateral a nivelcerebral, en humo de
cigarrillo o fumarola (en japonés “moyamoya”). Se
considera una vasculopatía oclusiva cerebral progresiva, caracterizada por estenosis u oclusión de
la porción supraselar de la arteria carótida interna,
principalmente de la arteria cerebral media y de la
arteria cerebral anterior.3 Esta entidad afecta mayormente a la población de origen asiático. En Japón, la incidencia yprevalencia es de 0.35 y 3.16
por 100 000 habitantes, respectivamente.4,5 En un
estudio realizado en diferentes hospitales de Estados Unidos de Norteamérica se reporta una incidencia de 86/100 000 personas y que varía de acuerdo a las diferentes etnias, siendo más común en los
de origen asiático.6 Es más frecuente en el sexo femenino. El síndrome de Down suele estar asociado
a esta entidad.7 Laetiología es desconocida,8 sin
embargo, se ha mostrado que tiene una base genética, con alteración de los cromosomas 3p, 6q y
17q, más recientemente se identificaron alteraciones en el 8q23 y 12p12.9
La base anatomopatológica de esta entidad consiste en una proliferación de las células musculares
lisas y su migración hacia la íntima por mecanismos
desconocidos, lo que origina una estenosis arterial,
yasea de la carótida interna o de sus ramas principales (cerebral anterior o media), condicionando la
aparición de una red de vascularización anómala
basal a expensas de arterias lenticuloestriadas y tálamo perforantes, que da una imagen similar al humo
de cigarrillo2 en el estudio angiográfico. El Ministerio de Salud de Japón estableció los criterios diagnósticos en 1979, que consisten en:10,11...