Bellanith

  Embriología y Patogenia:
 La Atresia Esofágica y las Fístulas Traqueoesofágicas ocurren en cada 3000 a 5000 nacidos vivos y afectan por igual a los dos sexos. Desde el punto de vista embriológico, esófago, estómago, tráquea y pulmones derivan del intestino anterior. Después un tabique, el tabique traqueoesofágico los convierte en dos tubos separados: 1) La tráquea por delante, que luegodesarrolla anillos cartilaginosos y los primordios pulmonares, y 2) El esófago por detrás, que se extiende desde la faringe hasta el estómago. Este proceso se completa durante la cuarta semana de vida fetal (cuando el embrión tiene unos 8 mm de largo). Por razones desconocidas, en ocasiones la separación del tubo esofágico se lleva de manera incompleta, de arriba abajo, lo que da lugar a atresia. En lamayor parte de los casos, el esófago posterior no se separa totalmente de la tráquea, lo que da lugar a distintas variedades de Fístula Traqueoesofágicas o a hendiduras. Las anomalías de la tráquea (atresias, estenosis y hendiduras) pueden coexistir con defectos del esófago.
      Entre la tercera y cuarta semanas de vida fetal (cuando el embrión mide de 3 o 4 y 8 mm de largo), se completa elsurco laringotraqueal, junto con la segmentación del mesodermo parietal a cada lado de la notocorda y la formación de esclerotomas, miotomas y vértebras. Por tanto, la segmentación del embrión sucede al mismo tiempo que el árbol traqueobronquial y el esófago se separan.
      En 50% de las madres de niños con Atresia Esofágica existe polihidramnios, lo cual es un indicador que facilita eldiagnóstico prenatal. El peso de los neonatos con Atresia Esofágica, aunada o no a Fístula Traqueoesofágica, varía entre 800 a 4000g. (2500g en promedio); 50% pesan más de 2500 g y el resto se considera pretérmino (<2500g).

Clasificación:

 Existen muchas variedades y combinaciones de Atresia Esofágica, con y sin Fístula Traqueoesofágica, pero las 3 más frecuentes son Atresia Esofágica proximal yFístula Traqueoesofágica distal (85%), Atresia Esofágica Pura (10%) y Fístula Traqueoesofágica en H (3%); el resto son raras. En los niños las Fístulas Traqueoesofágicas adquiridas son poco frecuentes y, cuando ocurren suelen deberse a cuerpos extraños. El diagnostico temprano y el tratamiento de esta enfermedad y de las anomalías relacionadas con ella han elevado en grado considerable el índice desupervivencia.

1.     Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica Distal: Es la forma más común de anomalías esofágicas, los recién nacidos con Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica Distal constituyen cerca de 85% del total de pacientes con defectos esofágicos congénitos; la mitad son pretérmino y la otra mitad tiene anormalidad múltiples. La abertura en el esófago suele medir 1 a 2 cm.y la Fístula Traqueoesofágica se une con mayor frecuencia a la tráquea en la carina. Existen variantes en estos defectos; la abertura puede medir milímetros o centímetros y la fístula puede unirse a la parte superior de la tráquea o más abajo, en el bronquio principal del lado derecho.
2.     Atresia Esofágica Pura o Atresia Esofágica sin Fístula Traqueoesofágica: La Atresia Esofágica Pura esmuchos menos frecuente que la Atresia Esofágica con Fístula Traqueoesofágica que se acaba de describir. Hasta 40% de los pacientes son prematuros y 50% presentan, además, otras anomalías. Como en otras formas de Atresia Esofágica, estos niños no pueden deglutir los alimentos o la saliva. Como no existe Fístula Traqueoesofágica no se observa aire en el aparato gastrointestinal y el abdomen seránotablemente excavado. Los signos radiológicos de un extremo superior ciego sumados por ausencia de aire por debajo del diafragma son patognomónicos de la Atresia Esofágica Pura.
3.     Fístula Traqueoesofágica en H o Fístula Traqueoesofágica Aislada: La Fístula Traqueoesofágica en H ocupa el tercer lugar en frecuencia entre los problemas congénitos del esófago y, aun así, su frecuencia es de 3 a...