bernard-horner

El síndrome de Claude Bernard - Horner
Pedro Quetglas Barea
NIU 1327334

Introducció
El síndrome de Claude Bernard - Horner és un síndrome neurològic que es caracteritza per la
clínica de miosi, ptosi palpebral incomplerta i anhidrosi hemifacial homolateral. Es tracta d’un
quadre clínic que expressa una lesió en qualsevol punt de la via simpàtica que innerva el cap,
coll i ull, mésconcretament, donant lloc a la clínica que seguidament veurem. Per tant,
l’expressió d’un quadre oftalmològic d’aquestes característiques ens ha de plantejar el
diagnòstic diferencial entre qualsevol lesió que pugui afectar la via, per lo que és
imprescindible un diagnòstic precoç per descartar quadres malignes, tot i que una lesió
benigna pot manifestar-se amb el síndrome, i per altra banda,essencial conèixer la
neuroanatomia de la via per fer correctament el diagnòstic diferencial.

Neuroanatomia
La via simpàtica consta de tres neurones i no decusa en
cap moment del trajecte, per lo que es manifestarà una
clínica homolateral a la lesió. La via està detallada a
continuació, i representada posteriorment en
l’esquema:






Central (neurona de primer ordre): Neix al’hipotàlem
posterolateral
i
descendeix
dorsolateralment pel tronc encefàlic fins el centre
ciliespinal de Budge-Waller en la substància gris
intermig-lateral de la medul·la a nivell de C8-T2.
Preganglionar (neurona de segon ordre): S’origina
en el centre de Budge-Waller, creua l’àpex
pulmonar, passa pel gangli estrellat, creua sota
l’artèria subclàvia i ascendeix pel coll per fer sinapsi
en elgangli cervical superior, localitzat, prop del
bulb carotidi, al nivell de l’angle de la mandíbula.
Postganglionar (neurona de tercer ordre): Neix al
gangli cervical superior, on les fibres simpàtiques de
la cara i de l’ull se separen. Les fibres vaso i
sudomotores de la cara viatgen a través de la
caròtida externa. Les fibres oculosimpàtiques del
múscul dilatador de l’iris i del múscul deMüller
formen un plexe enrevoltant la paret de l’artèria caròtida interna (a l’adventícia) i entren al
crani. Al si cavernós, les fibres simpàtiques s’ajunten breument amb el nervi abducens (VI
parell) i posteriorment amb la divisió oftàlmica de nervi trigèmin (primera branca del V
parell), essent una connexió directa entre ambdós vies en un 10% de la població.

Després, les fibressimpàtiques entren a l’òrbita a través de la fissura orbitària superior seguint
el nervi nasociliar; es divideix en dos nervis ciliars llargs que viatgen amb els vasos coroïdals
fins al pol anterior de l’ull per innervar al múscul dilatador de la pupil·la. Les fibres simpàtiques
del múscul de Müller, que també van pel si cavernós, s’ajunten amb les fibres del III parell
abans d’innervar-lo.

EtiologiaCom hem dit, per tant, l’etiologia del síndrome es relaciona amb el lloc de la lesió.
A nivell central (lesió de neurona de primer ordre,
60% dels casos), podem trobar la lesió a nivell de
hipotàlem: infart, tumor; tronc cerebral: infart (sd.
de Wallenberg), malalties mielíniques (esclerosi
múltiple, poliomielitis), tumors; o medul·la cervical:
traumatismes, infart, tumors (ependimomes,gliomes), malformacions arteriovenoses, malalties
mielíniques (siringomièlia, mielomalàcia), os
odontoideum (lesió de la via per compressió de
l’apòfisi odontoides de C2).
A nivell preganglionar (lesió de la neurona de segon
ordre, 29 %), podem destacar dos punts: les lesions
a nivell del vèrtex pulmonar: aneurismes de l’artèria
subclàvia, tumor del vèrtex pulmonar (de
Pancoast), tumorsmediastínics, costella cervical, o
iatrogènia (CVC, tubs de drenatge toràcics, cirurgia toràcica); o bé càncer de tiroides. En nens
cal pensar en neuroblastoma o limfoma.
A nivell postganglionar (lesió de la neurona de tercer ordre, 11%), cal pensar en afectació del
gangli cervical superior (trauma, èctasi venosa jugular, iatrogènia en cirurgia de coll), de
l’artèria caròtida interna...