Bioquimica

Homeostasis de la carnitina, función mitocondrial y enfermedad cardiovascular.
Shruti Sharma y Stephen M. Black
Las carnitinas están involucradas en el transporte mitocondrial de ácidos grasos yson de importancia crítica para el mantenimiento de la función mitocondrial normal.
L-carnitina es un aminoácido que juega un papel importante en el transporte de ácidos grasos de cadena larga através de la membrana mitocondrial interna. Existen carnitinas ya sean libres o como acilcarnitinas. Los acilcarnitinas son productos de la reacción en la que restos acilo se transfieren a la carnitina apartir de acil-CoA.
Esta reacción es catalizada por una familia de enzimas conocidas como aciltransferasas. Estas enzimas difieren sobre la base de la especificidad estructural del grupo acilo y sulocalización sub-celular. La deficiencia de carnitina o anormalidades en los resultados de los sistemas de carnitina aciltransferasa en un reducido β-oxidación de ácidos grasos y por lo tanto, lareducción de energía.
La carnitina en los seres humanos se deriva de la dieta. Las principales fuentes alimenticias de carnitina son productos rojos de carne, pescado y productos lácteos que puedensuministrar. Los principales sitios de síntesis de L-carnitina son el riñón, el hígado y el cerebro. Después de la síntesis, la carnitina se transporta a través de la circulación y luego es absorbido porotros tejidos a través de los sistemas de transporte activos.
Las carnitinas juegan un papel importante como portadores de ácidos grasos activados a través de la membrana mitocondrial interna y sonesenciales para la producción de energía a través del metabolismo de los ácidos grasos. También están involucrados en la eliminación de metabolitos-acil-CoA grasos tóxicos acumulados, y ayudan en laamortiguación del equilibrio entre libre y acil-CoA.
Carnitina Aciltransferasas
La carnitina aciltransferasas reversiblemente transfiere el grupo acilo de la acil-CoA a la carnitina. Estos pueden...