Bioquimica

Los priones son partículas no celulares, son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas. Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin ácido nucleico.
La forma de actuar de un prión es provocar un cambio de configuración en una proteína natural del organismo, la PrPc, alterando su funcionalidad y dando lugar a la proteína de configuraciónalterada PrPSc. Estudios mediante los métodos FTIR (Espectroscopia de infrarrojos por transformada de Fourier) y CD (Dicroísmo circular) han sugerido que la proteína PrPc normal tiene un 40% de hélice-alfa y muy escasa proporción de hoja-beta. En cambio, la proteína de configuración alterada PrPSc se compone de un 30% de hélice-alfa y un 45% de hoja-beta. Sin embargo, las dos configuraciones deesta proteína tienen la misma secuencia de aminoácidos.

Diferencias entre la configuración normal y la configuración alterada de la proteína PrP
La configuración alterada que da lugar a la enfermedad priónica se caracteriza en que:
- Tiene un alto contenido de hoja-beta
- Es insoluble frente a los detergentes
- Es resistente a la proteolisis o degradación de la proteína mediante enzimas
- Selocaliza mayoritariamente en el espacio extracelular
- Tiene tendencia a agregarse

Enfermedades priónicas
Un problema para el organismo infectado es que los priones no causan una respuesta inmune, o la que provocan es muy débil.
Los priones más conocidos son los que afectan al Sistema Nerviosos Central causando encefalopatías. Es el caso del prión causante del "mal de las vacas locas" oEncefalopatía Espongiforme Bovina. El equivalente en el hombre es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. A finales de los años 90 hubo una gran preocupación sanitaria y popular por el contagio en seres humanos de priones que dieron lugar a la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, a consecuencia probablemente del consumo de carne procedente de vacas afectadas por el "mal de las vacas locas" o EncefalopatíaEspongiforme Bovina.
Los priones como agentes patógenos fueron descubiertos en 1982 por Stanley Prusiner.

El término "prión" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en el hombre y los animales que se caracterizan por tener periodos silentes de incubación y tras este periodo aparecen síntomas nerviosos que llevan rápidamente ala muerte. La palabra en sí deriva de "proteinaceous infectious particle", definición propuesta por Stanley B. Prusiner. En 1982
Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena semultiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que las vuelve infecciosas.
Producen lesiones en el sistema nervioso semejante a las distintas enfermedades que se conocen como Encefalopatías Espongiformes Transmisible (EET)
Estos (EET) se pueden presentar en animales y humanos:
A.- EET (Animales):
Scrapie o Prurigo: Es unenfermedad de las ovejas y cabras caracterizado por la descoordinación motriz como: ataxia, temblores y prurito. Los sesos de los animales enfermos o muertos introducidos en la dieta de otros, esta en relación con animales de la misma u otra especie así se producen modernos cuadros clínicos:
• Encefalopatía del Visón
• Encefalopatía espongiformefelina
• Enfermedad crónica caquetizante de alces ysiervos
• Encefalopatía Espongiforme Bovina(BSE): También conocido como el síndrome de la s vacas locas, según lo estudios parece deberse a la ingestión de harinas elaboradas con despojos de ovejas infectados con priones
La infección por BSE.
Los priones ingeridos pueden ser absorbidos por los parches de Peyers del intestino; éstos son parte del MALT o tejido linfoide asociado a mucosa. Se cree...