Cardiopatias congenitas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
- 7 de cada 1000 niños nacidos vivos.
- Dx y tx oportunos = buena calidad de vida.
Se puede clasificar según si causan CIANOSIS:
a) NO CIANÓGENAS.
- Alteración estructural de válvulas cardiacas.
- Alteración de grandes vasos.
- Alteración pared ventricular.
- NO COMUNICACIONES INTRACARDIACAS O INTRAVASCULARES (CORTOCIRCUITOS).
- CORTOCIRCUITOS DONDE LA SANGRE PASAA CAVIDADES DERECHAS = NO CIANOSIS.
- Ejemplos: CIA, CIV, PCA.

b) CIANÓGENAS.
- Cianosis producida por cortocircuitos venoarteriales.
- Sangre no oxigenada pasa a la circulación general.
- Ejemplos: tetralogía de Fallot, trasposicón grandes vasos, estenosis pulmonar por CIA.
Según los cambios vasculares pulmonares:
a) Vascularidad pulmonar normal.
- No hay cortocircuito.

b)Vascularidad pulmonar aumentada.
- Cortocircuito de izquierda-derecha.
- Hiperflujo pulmonar.

c) Vascularidad pulmonar disminuida.
- Estenosis pulmonar.
- Disminución flujo a la circulación menor.
- Cortocircuito venoarterial o mixto.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO.
Entre los arcos aórticos pulmonares y los pulmones, se forman UNA ARTERIA PULMONAR PRIMITIVA que divide cada arco aórtico en2 segmentos: una porción proximal y una distal, ésta última porción constituye el CONDUCTO ARTERIOSO.
Se forman 2 conductos arteriosos: DERECHO E IZQUIERDO, generalmente el derecho se oblitera, quedando solo el izquierdo que es fundamental en la circulación fetal, el cual también termina obliterándose al final del embarazo o primeras semanas de vida.
a) Aspectos anatómicos.
- Persistencia decomunicación entre aorta descendente y arteria pulmonar después del nacimiento.
- Dilatación arteria pulmonar (por hiperflujo).
- Dilatación V.I. (sobrecarga diastólica).
- Dilatación A.I.

b) Fisiopatología.
• HIPERVOLEMIA DE CIRCUITO MENOR (por paso de sangre de aorta a la pulmonar).
• HIPERFLUJO PULMONAR: el cual llega a cavidades izquierdas produciendo sobrecarga volumétrica.
• Cantidadde sangre que sale de la aorta esta aumentada, ésta se fuga por el conducto arterioso, lo que origina una disminución del flujo sistémico.

c) Signos y síntomas en el niño prematuro y lactante.
- PCA pequeño = no trastornos hemodinámicos significativos.
- DIÁMETRO AMPLIO DE PCA =
• Gran cortocircuito arteriovenoso cuando las resistencias pulmonares descienden después del nacimiento.
•Sobrecarga diastólica volumétrica en V.I.  puede evolucionar a insuf. Cardiaca y después a edema pulmonar.
- Irritabilidad, taquipnea, diaforesis exacerbada al comer, estado general malo, tiraje intercostal, ápex amplio a la palpación, SOPLO SISTÓLICO EN FOCO PULMONAR.

d) Signos y síntomas en pacientes mayores.

e) Auxiliares de diagnóstico.
- RX TÓRAX.
• Cardiomegalia.
• Prominencia troncopulmonar.
• Botón aórtico prominenete.
• Aumento vascularidad pulmonar.
- EKG.
• Crecimiento V.I. con sobrecarga diastólica.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Ventrículo posee un tabique que a su vez se divide en 2 porciones: PORCIÓN MEMBRANOSA (Sitio más afectado) Y PORCIÓN MUSCULAR (dividido en 3 zonas: de entrada, trabecular y de salida).
Cuando se afecta el SEPTUM MEMBRANOSO se ledenomina perimembranosa, este defecto puede extenderse e involucrar a los otros septum:
- Hacia adelante = septum salida.
- Hacia abajo = septum trabecular.
- Había atrás = septum entrada.

a) Fisiopatología.
- SÍSTOLE.
Presión V.I. 120 mmHg. Paso de sangre va de la cámara de mayor presión
Presión V.D. 30 mmHg. a la de menor presión = CORTOCIRCUITO.

-DIÁSTOLE.
Presiones ventriculares similares = NO HAY CORTOCIRCUITO.

- El volumen del cortocircuito depende del tamaño del defecto y de las resistencias pulmonares =
• Defecto pequeño  cortocircuito pequeño.
• Defecto grande  cortocircuito grande.
• Resistencias pulmonares normales  cortocircuito que depende del tamaño del defecto.
• Resistencias pulmonares aumentadas  elevación presión...