Cardiopatias Congenitas

Cardiopatías Congénitas

Introducción

que
son importantes tres estructuras
cardiovasculares

son únicas en el feto

DV → conducto venoso
FO → agujero oval
DA → conducto arterioso.

Cambios hemodinámicos al nacer
!  

Al cortar el cordón umbilical dejan de funcionar la placenta, las
arterias y vena umbilical.

!  

El conducto venoso y el arterioso se convierten enligamentos que
persisten toda la vida.

!  

El agujero oval, normalmente, se empieza a cerrar después de la
primera respiración, estableciendo la circulación pulmonar
completa.

!  

Su cierre completo se completara al cabo de 9 meses o mas
dejando una pequeña depresion.

Cardiopatías congénitas

PREVALENCIA
!   Aparecen en el 0.5-0.8% de los nacidos vivos
!   Incidencia mayor en!   Mortinatos (3-4%)
!   Abortos (10-25%)
!   Prematuros (2%, excluyendo PCA)

PREVALENCIA
!   Gravedad de las CC
!   2-3 de cada 1000 lactantes presentan una CC sintomatica en el
primer año de vida
!   El Dx se establece en la primera semana de vida en 40-50% de los
pacientes y hasta 50-60% en el primer mes de vida
!   Las CC son la principal causa de muerte en niños conmalformaciones congénitas

ETIOLOGIA
!   Desconocida
!   Se piensa que la mayoría de los casos de CC tienen un

origen multifactorial y se deben a la predisposición
genética y estímulos externos

!   Entre el 2 y 4% de las CC se asocian a asociaciones

ambientales o maternas adversas y a influencias teratógenas
!   DM materna
!   LES
!   Síndrome de Rubéola congénito
!   Fármacos: Litio,warfarina, talidomida, antiepilépticos

!   Se han identificado diferencias relacionadas con el género y raza
!   Niños: TGV y lesiones obstructivas del lado izquierdo (65%)
!   Niñas: CIA, CIV, CAP(conducto arterioso persistente) y

Estenosis pulmonar

!   Lactantes blancos: TGV

!   CC relacionadas con alteraciones cromosómicas: Trisomía 13,

18 y 21 además del Síndrome de Turner!   Trisomía 18: 90%
!   Trisomía 21: 50%
!   S. de Turner: 40%

!   Se ha asociado con anomalías especificas concretas una lista

creciente de CC y muchas de ellas se han relacionado incluso a
defectos específicos de genes

!   Deleción de una gran zona del cromosoma 22q11 (región critica

de DiGeorge)
!   Prevalencia 1:4000 nacidos vivos
!   S. de DiGeorge o con el S. deShprintzen (velocardiofacial)
!   CATCH 22

Clasificacion
1) 

Cianógena o Acianógena

2) 

Rx de Tórax: Flujo pulmonar aumentado, disminuido
o normal

3) 

ECG: HVI, HVD o Hipertrofia biventricular

4) 

Características de los ruidos cardiacos y la presencia y
características de soplos (disminuir Dx dif.)

La ecocardiografia, TC o RM o cateterismo confirman el
Dx final

Lacardiopatía congénita suele estar
dividida en dos tipos:
!   Cianóticas:
1. 
2. 
3. 
4. 
5. 

Tetralogía de Fallot
Transposición de los grandes vasos
Atresia tricúspide
Drenaje venoso pulmonar
anómalo total
Tronco arterial

!   No cianóticas:
1. 
2. 
3. 
4. 
5. 
6. 

Comunicación interventricular
(VSD)
Comunicación interauricular (ASD)
Conducto arterial persistente (PDA)Estenosis aórtica
Estenosis pulmonar
Coartación de la aorta

Cardiopatías Congénitas
cianóticas

Tetralogia de Fallot
Combinación de 4
defectos:
Ø Comunicación

interventricular

Ø Arteria pulmonar

estrecha

Ø Aorta sale de ambos

ventrículos

Ø Engrosamiento de

paredes ventriculares

SX Y SINTOMAS

DX
!

!  

Disfagia

!

Dismin. De peso

!  Cianosis

!  

Perdida del conocimiento

!  

Muerte subita

!

Acropaquias (tambor)

!  

Posición de cuclillas durante
momentos de cianosis

!

EkG muestra
engrosamiento
ventricular
Rx (corazon en
forma de bota y
pulmones oscuros

Tx
!

Cx para aumentar e flujo sanguíneo a los
pulmones

!   Dilatación de la via pulmonar estrecha
!   Cerrar la comunicación...