Cardiopatias congenitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS Dra. Ximena Vascopé M. Dra. Gabriela Enríquez

I.

Definición. Malformaciones cardiacas presentes al nacer y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular.

II. Incidencia. Las cardiopatías congénitas (CC), constituyen el grupo de malformaciones congénitas másfrecuentes. Su etiología es multifactorial. En la literatura se dan cifras de 0,5 – 0,8 por 100 nacidos vivos. En nuestro servicio la incidencia es un poco mayor por ser centro de referencia nacional (AUGE). Dado que en Chile la tasa de natalidad tiende a disminuir y la incidencia de malformaciones congénitas se mantiene estable ha aumentado su impacto en las tasas de mortalidad y morbilidadperinatal, constituyendo el 20 % de muertes perinatales debido a malformaciones congénitas y más del 50 % de muertes por malformaciones congénitas en la infancia. Las cardiopatías congénitas se asocian a otras malformaciones en un 30 a 50% y a cromosomopatías en el 25% de los casos. Durante embarazo pueden ser causa de Hidrops, RCIU y muerte fetal. En el período neonatal, 1/3 fallece en el primer mes yla mitad de estas muertes ocurren en la primera semana. Las CC más frecuentes son: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, canal auriculoventricular y tetralogía de Fallot. III. Fisiopatología. El recién nacido (RN) tiene circulación transicional entre la fetal y la postnatal lo que a veces enmascara o retarda la aparición de la sintomatología descrita para determinada cardiopatía enedades posteriores. Después de nacer, al excluir la placenta (territorio de baja resistencia), se inicia el cierre del ductus venoso. Al expandir los pulmones, aumenta la circulación de la arteria pulmonar disminuyendo el flujo por el ductus arterioso (DAP), aumenta el retorno venoso pulmonar y la presión en aurícula izquierda cerrando el foramen oval (FO), hay mayor llegada de sangre a ventrículoizquierdo aumentando el flujo de la aorta y se invierte el shunt ductal de izquierda a derecha. Las cardiopatías ductus dependientes para mantener flujo pulmonar se hacen más cianóticas en la medida que se cierra el DAP. Las que necesitan DAP para mantener flujo sistémico a veces no manifiestan signos como disminución de pulso o de PA hasta que se cierra el DAP y pueden debutar con shockcardiogénico.

La TGA , al tener circulaciones en paralelo que mantienen separadas la circulación pulmonar (oxigenada) de la sistémica (no oxigenada) es absolutamente ductus dependiente para sobrevivir y manifestará cianosis más precozmente, también requerirá el FO cómo sitio de mezcla. También el FOP es indispensable en aquellas cardiopatías con obstrucción de válvulas AV en que alguna de las aurículasnecesita descomprimirse. IV. Diagnóstico prenatal. El diagnóstico prenatal permite un mejor manejo obstétrico, mayores oportunidades al recién nacido (RN), preparación y apoyo a los padres, considerar factores éticos, decidir el traslado de la embarazada a un centro terciario, planificar el tipo de parto, etc. Permite al neonatólogo estar preparado para un manejo minutado de la circulacióntransicional, decidir la necesidad de soporte ventilatorio y circulatorio (inótropos, PGE1, indometacina). Existe evidencia que los fetos con diagnóstico prenatal tienen menos lactacidemia y mejor pronóstico neurológico. ¿A quién estudiar? → Fetos con antecedentes de: o Malformaciones extracardíacas. o Arritmias fetales. o Retardo de crecimiento intrauterino. o Polihidroamnios. o Infecciones virales(rubéola, parotiditis, cocsakie). o Hidrops no inmune. o Teratógenos (alcohol, anticonvulsivantes, etc.). o Diabetes materna. o Lupus eritematoso. o Padres o hermanos con cardiopatía. o Otros RN malformados. o Síndromes (Noonan, Marfan, Down, etc.). o Fenilketonuria. El 70% de las cardiopatías congénitas se diagnostican en embarazadas sin factores de riesgo, en la ecografía obstétrica de nivel...