Cardiopatía Congénita

Universidad Autónoma de Nayarit
Unidad Académica de Medicina

Pediatría

Monografía
Cardiopatía Congénita

Facilitador
Dr. Alejandro Zambrano Parra

Estudiante
Huerta Gamboa, Dorian Adonis
Grupo
3°B
Cardiopatía Congénita
Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son consecuencia de lasalteraciones del desarrollo embrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación. La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías, y se consideran tres principales causas: genética, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociarían factores genéticos y ambientales.
Dentro de los de etiología genética, se han identificado defectos genéticos ymoleculares específicos que contribuyen a las malformaciones cardiacas. Se han identificado mutaciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis aórtica supravalvular y la coartación aórtica, o asociadas a síndromes malformativos, como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram.
Síndromes de microdeleciones cromosómicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas,síndrome de DiGeorge, o en el síndrome de Williams-Beuren.
Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas, están: 1) Enfermedades maternas, diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infección por VIH. 2) Exposición materna a drogas. 3) Exposición a tóxicos: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, herbicidas, pesticidas y productos decloración.
Con la ecocardiografía fetal, se pueden diagnosticar muchas cardiopatías antes del nacimiento, lo que ayuda para poder planificar el nacimiento en un hospital terciario. Todavía hay cardiopatías que no se diagnostican prenatalmente, por lo que es importante la valoración de varios signos y síntomas en el RN para detectar una cardiopatía en estos primeros meses de vida.

Anamnesis
Esimportante la anamnesis de las enfermedades maternas (diabetes, drogas, tóxicos), antecedentes de CC o de otras anomalías cardiacas familiares y antecedentes obstétricos (si se ha efectuado ecocardiografía fetal, sufrimiento fetal, infecciones).
Hay que valorar el momento de aparición de los síntomas o signos. Así, preguntaremos sobre la respiración, ya que la taquipnea suele ser frecuente en muchascardiopatías, la forma de alimentarse, si rechaza el alimento, si suda con las tomas, si gana peso.
Exploración
Investigar la cianosis, y diferenciarla de la cianosis periférica secundaria a un enlentecimiento del flujo sanguíneo por el frío, hipovolemia o shock. Se considera patológica una PO2 inferior a 60 mmHg o una saturación menor al 92% respirando aire ambiente. Hay que prestar atención a lafrecuencia cardiaca y el ritmo; en el RN, los límites normales están entre 80-170/m, y en los dos primeros años 80-130/m. En el RN y lactante, es más fácil palpar los axilares que los radiales y en ocasiones, se palpan mejor los pedios que los femorales. La palpación torácica de un frémito es indicativa de cardiopatía. Una hepatomegalia superior a 3 cm probablemente sea secundaria a insuficienciacardiaca congestiva (ICC). Una frecuencia respiratoria por encima de 60/m debe ponernos en alerta. El diagnóstico se basará principalmente en la ecocardiografía-Doppler, que se hará siempre que haya la sospecha. El ECG nos puede orientar en algunas cardiopatías y cuando se sospeche arritmia. La Rx de tórax será útil para valorar el tamaño cardiaco, el flujo pulmonar y el arco aórtico.
CARDIOPATÍASCONGENITAS MÁS FRECUENTES
Vamos a estudiar las CC más frecuentes y las dividiremos en tres grupos:
1. Cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda-derecha (CIV, CIA, ductus).
2. Cardiopatías con obstrucción al flujo de sangre (EP, EA°, C°A°).
3. Cardiopatías con cianosis (tetralogía de Fallot).
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA
Cuando hay una conexión anormal...