CIRROSIS BILIAR PRIMARIA Y EL EMBARAZO

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA.

Dra. María Elena Sixto

Definición:
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica crónica
progresiva que afecta a los conductos biliares interlobulillares e intraseptales.
Descripción:
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática crónica, potencialmente
fatal, que afecta sobre todo a las mujeres en la 5ª década de su vida. Secaracteriza por una
destrucción crónica de las células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos (
colangiocitos) y un elevado título de anticuerpos antimitocondriales. En sus estadios
finales, se desarrolla fibrosis, cirrosis e hipertensión portal que pueden llevar a una muerte
temprana a menos que se lleve a cabo un tratamiento eficaz o un transplante de hígado.
La enfermedad es pococomún, con una prevalencia estimada de 50 a 150
casos por millón. Más del 90% de los casos se observan en mujeres de unos 50 años de
edad.
Etiopatogenia:
No se conoce con exactitud la etiopatogenia de ésta enfermedad, aunque
existen evidencias a favor de un origen autoinmune. En efecto, son hallazgos característicos
de la enfermedad anormalidades de los sistemas inmunológicos humorales ycelulares (
niveles séricos aumentados de inmunoglobulinas IgM, múltiples tipos de anticuerpos
circulantes, granulomas en el hígado y en los nódulos linfáticos regionales, alteraciones de
la distribución y reactividad de linfocitos B y T y, por último, la presencia concomitante de
alguna otra enfermedad autoinmune como tiroiditis autoinmune, fenómeno de Raynaud,
esclerodermia,queratoconjuntivitis seca o síndrome CREST).

Como consecuencia de la destrucción de las células epiteliales son
igualmente destruidos los conductos biliares de tamaño pequeño y mediano,
estableciéndose una colestasis crónica. Una vez destruidos, no es posible la regeneración de
dichos conductos.

Síntomas Clínicos:
En el 25% de los casos, la cirrosis biliar primaria se descubre
accidentalmente al llevara cabo una analítica sanguínea de rutina observándose un aumento
de la fosfatasa alcalina. Aunque inicialmente asintomática, al progresar los pacientes
muestran fatiga ( 65% de los casos ) que puede llevar a ser discapacitante y que puede ir
acompañada de depresión y de un desorden obsesivo-compulsivo. Se desconoce el
mecanismo por el cual aparece la fatiga, aunque algunos sugieren que puededeberse a
anormalidades del eje hipotalámico-pituitario-adrenal, a una reducción de la liberación de
serotonina y a un aumento de la producción de citokinas proinflamatorias. El prurito se
presenta en el 55% de los casos y no parece relacionarse con el curso de la enfermedad.

A medida que la enfermedad progresa pueden aparecer otros síntomas como ictericia,
hepatomegalia, xantelasmas yhepatoesplenomegalia. Además pueden presentarse otras
manifestaciones clínicas inespecíficas, como anorexia ( 22% ), pérdida de peso y dolores
osteomusculares difusos ( 16% ) así como manifestaciones del compromiso hepático:
hemorragias digestivas por sangrado de várices esofágicas, ascitis, esteatorrea,
osteoporosis, encefalopatía, etc.
La cirrosis biliar primaria puede ocasionar una serie decomplicaciones, de las cuales las
más importantes son la osteopenia, el prurito, la deficiencia de vitaminas liposolubles.
Muchos de los pacientes con cirrosis biliar primaria muestran una osteopenia , en la que la
osteoporosis es superior a la osteomalacia. En algunos casos, la mineralización defectuosa
del hueso se debe a una malabsorción de la vitamina D, pero las causas de la osteoporosisson inciertas.
De igual forma son inciertas las causas del prurito: algunos investigadores lo atribuyen a la
acumulación de ácidos biliares en la piel, mientras que otros lo relacionan con la liberación
de opiáceos endógenos. La deficiencia de vitaminas liposolubles es común en los pacientes
con cirrosis biliar primaria, en particular de vitaminas A, D y K, con aparición de
hipotrombinemia...