Cirrosis biliar primaria.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática que afecta principalmente a mujeres en la edad media de la vida. Si bien la causa de la enfermedad es desconocida, es un trastorno de tipo autoinmune. El nombre de la enfermedad es poco acertado, ya que no todas las personas con este diagnóstico están en etapa de cirrosis, como veremos a continuación. Estaenfermedad se conoce también como colangitis crónica no supurativa. La enfermedad se caracteriza por producir colestasis, es decir, disminución de la excreción de la bilis. Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada colangitis esclerosante primaria.
Causas
La causa exacta de la cirrosis biliar primaria se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y ambientales que inducen a células delsistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares intrahepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares que, por su efecto detergente producen daño de las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.
Se haespeculado de varios agentes infecciosos que podrían gatillar la enfermedad. Entre los agentes implicados figuran la Chlamydophila pnumoniae, el Propionibacterium acnes y algunos retrovirus. Esto ha dado pie a estudios que utilizan medicamentos anti-retrovirales como tratamiento de esta enfermedad. El componente genético está apoyado en el hecho de que la enfermedad es más frecuente en familiares de losafectados. Por último, el microquimerismo fetal, es decir, la persistencia de células fetales en la madre después del embarazo, también se ha propuesto como relacionado con el desarrollo de la cirrosis biliar primaria.
Manifestaciones clínicas
La cirrosis biliar primaria puede no presentar síntomas por largos períodos de tiempo y ser pesquisada sólo por exámenes de sangre. Las manifestacionesde la cirrosis biliar primaria incluyen:
Fatiga: Es uno de los síntomas más frecuentes de esta enfermedad.
Prurito (picazón): Este síntoma puede llegar a ser muy intenso y no es raro que los pacientes hayan sido evaluado por varios dermatólogos antes de hacerse el diagnóstico.
Pigmentación de la piel: La piel puede tomar un tono más oscuro en algunos pacientes.
Ictericia: En etapas másavanzadas puede haber aumento de los niveles de bilirrubina en la sangre que se manifiesta con el característico color amarillento de la piel y escleras (el blanco del ojo).
Dolores articulares
Síndrome de Sjögren: Caracterizado por falta de producción de lágrimas o saliva, generando boca seca e irritación conjuntival.
Síndrome CREST: Es una forma de esclerodermia localizada caracterizada entre otrascosas por trastornos de la motilidad esofágica y por fenómeno de Raynaud (cambio de coloración de las manos, pies, punta de la nariz y/o pezones al exponerse al frío o, en menor grado, en situaciones de stress emocional).
Otras enfermedades autoinmunes: El hipotiroidismo es frecuente hasta en un 20% de los pacientes. Otras enfermedades como enfermedad celíaca y colitis ulcerosa son más frecuentesen los afectados.
Dolor abdominal: Aproximadamente el 15% de los pacientes presenta dolor en la zona del hígado, sin clara explicación.
Osteoporosis: Los pacientes afectados están en riesgo de desarrollar osteoporosis, es decir, disminución de la densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas.
Hipercolesterolemia: Hallazgo frecuente. Afortunadamente las personas con cirrosis biliarprimaria no tienen un riesgo mayor de desarrollar complicaciones (ateroesclerosis) debido al colesterol elevado.
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha en alguien con las manifestaciones clínicas descritas o ante el hallazgo en exámenes de rutina de elevaciones de las fosfatasas alcalinas. Los anticuerpos antimitocondriales son el marcador que le da el sello a la enfermedad; están presentes en el...