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Universidad Autónoma de Guadalajara
Otorrinolaringología


Trabajo final: Otosclerosis


Alumna:

NL: 27

NR:

OTOSCLEROSIS
INTRODUCCION
La otosclerosis es una enfermedad primaria de la capsula ósea laberíntica, consiste en la aparición de uno o varios focos localizados, en donde ocurre erosión y deposito de hueso.
Al parecer existe una anomalía congénita que se transmite porun gen autosómico dominante, manifestándose la enfermedad en 40% de los portadores.
Por lo general el foco de otosclerosis se encuentra en el extremo anterior de la ventana oval; cuando invade al ligamento anular y el estribo ocasiona sordera de conducción. Cuando el proceso patológico incluye al endostio laberintico, daña al neuroepitelio coclear, causando de sordera de tipo neurosensorial.(1)
EPIDEMIOLOGIA
La otosclerosis es la causa mas frecuente de hipoacusia conductiva en adultos, en especial en el grupo de edad entre 15 y 50 años de edad. Su incidencia por estudio histopatológico en pacientes caucásicos es de 8-12% y en pacientes asiáticos de 5%, manifestándose clínicamente en el 1% de los casos (0.5-2%) Las mujeres presentan otosclerosis clínica e histológica mas frecuente quelos hombres (2:1) La edad de presentación es en adultos jóvenes entre 20-30 años, con rango de edad entre 7-50 años. (2)
FISIOPATOLOGIA
La fisiopatología de la otosclerosis se ha asociado con una alteración del metabolismo óseo, caracterizada por una fase inicial de otospongiosis con reacción osteolítica por osteoclastos de las capas endocondral/perióstica de la capsula ótica y los huesecillosque causa resorción ósea y formación de hueso esponjoso muy vascularizado, seguida de una fase de otosclerosis con deposito de hueso anormal mineralizado que ocasiona fijación de la platina del estribo e hipoacusia conductiva.
Se ha establecido un posible rol de la autoinmunidad en el desarrollo de la enfermedad, al encontrarse elevación de anticuerpos IgG e IgM anti-DNA y anti-colágena tipo IIen los focos de otosclerosis activa.
Los síntomas neurológicos (hipoacusia mixta, sensorial y/o vértigo) se han atribuido al compromiso coclear y a la actividad toxica de enzimas depositadas en los fluidos del oído interno.
Se ha asociado la hidropesía endolinfática con otosclerosis. Su relación causal es comprovincial: la hidropesía puede ser provocada por el proceso otosclerotico, puede ocurrirdesarrollo retardado de hidropesía endolinfática postestapedectomia, o pueden ser dos enfermedades coexisten. Las manifestaciones clínicas de la hidropesía endolinfática asociada a otosclerosis incluyen hipoacusia mixta fluctuante, vértigo episódico, acufenos y plenitud aural. (2)
Asociación entre ontogénesis imperfecta y otosclerosis: La ontogénesis imperfecta se caracteriza por formaciónpatológica de colágeno inmaduro, que afecta sistema musculo esquelético, piel, cornea, oídos y aparato cardiovascular. Existen dos formas:
1. Congénitas: que se transmite por un gen autosómico dominante; es una forma grave de la enfermedad que, por lo general, causa la muerte intrauterina del niño, o bien posterior al nacimiento debido a hemorragias cerebrales durante el parto.
2. Tardía: setransmite en forma autosómica recesiva.
Se presenta el síndrome de Van Der Hoeve, que consiste en escleróticas azules, fragilidad ósea e hipoacusia conductiva que, aunque similar a la de los pacientes con otosclerosis, constituyen una entidad patológica diferente. En la otosclerosis imperfecta tardía (OIT), el tejido óseo es difuso, irregular e inmaduro, con mas de 50% de áreas ocupadas por zonas deresorción. En la otosclerosis, el tejido óseo es mas estructural y organizado, y las zonas de resorción menores de 30%. Con respecto a las enzimas, en OIT aumentan la deshidrogenasa láctica, la fosfohidrolasa y la fosfofructuocinasa, mientras que en la otosclerosis solo se ha detectado aumento de la fosfohidrolasa y de grupos sulfhidrilo libres. Aun que la pérdida auditiva de la OIT es entre 20 y...