Cuadros Neurologia Epilepsia

EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL (SINDROME DE JANZ)

Constituye del 8-10% de las epilepsias del adolescente

Se caracteriza por triada, que se presentan en un orden crónologico característico.:Mioclonías al despertar 5-16 años de edad
Ausencias Tipicas 14-15 años de edad ( pueden presentarse antes de las mioclonías)
Crisis Tonico-clonicas generalizadas 1-9 años posterior al inicio delas ausencias

Factores desencadenantes de las crisis epilépticas
Desveladas, ingesta de alcohol, fatiga, fotosensibilidad (crisis estimulación fótica)
Cursan con inteligencia normal, pero puedentener alteraciones de la personalidad

EEG puntas simetricas de alta frecuencia, brotes de complejos punta-onda 4-6 Hz con actividad de fondo normal

Tratamiento
Valproato de magnesiomedicamento de elección con un nivel de eficacia para controlar 3 tipos de crisis de un 82-97%
Clonacepam segunda opción aunque hay disminución únicamente crisis mioclonicas pero puede haber aumento delas tónico clónicas
Fenobarbital con un nivel de eficacia de 67%

MIOCLONIA ASTATICA (SINDROME DE DOOSE)

Se presenta en 2% pacientes con epilepsia, es más frecuente en el sexo masculino, en el90% se presenta en los primeros 5 años de vida, y en el 25% primer año de edad.

Criterios Diagnósticos:
Predisposición genética
Desarrollo Normal previo
Sin déficit neurológico Focal previo.Características Clínicas
Mioclonías primariamente generalizadas
Crisis astáticas o astático mioclónica
Crisis ausencia (1/3 pacientes)
Crisis Tonico-Clonicas generalizadas (Pueden serafebriles, a lo largo de la enfermedad pueden presentarse por la noche)
* Primer evento de epilepsia suele ser una crisis febril durante primeros 18 meses de vida

EEG Dependerá del tipo ce crisisque presenta el paciente
Al inicio puede haber Ausencia de puntas-onda (características del síndrome)
Mioclonicas punta –onda y poli-punta-onda
Astático mioclónica punta onda 2-3 Hz y...