Dermotomiositis

DERMATOMIOSITIS.
La dermatomiositis consiste en una enfermedad difusa e inflamatoria del músculo estriado asociado a síntomas cutáneos, de origen desconocido con una evolución que puede ser aguda, subaguda o crónica, quizás autoinmunitaria en su génesis, que compromete principalmente los músculos proximales. En el sentido estricto, se debería tratar como dermatomiositis cuando existen síntomascutáneos y polimiositis por separado. La dermatomiositis comparte muchas de las características de las colagenosis, en ocasiones evoluciona sin miositis o en otras es una enfermedad paraneoplásica. Se habla de 1 a 6 casos por cada millón de habitantes, predomina en el sexo femenino, es más común en jóvenes y niños entre los 5 y 15 años de edad o alrededor de la quinta década de la vida, ademásexiste una asociación racial con los afroamericanos. Como se mencionó su etiología es desconocida aunque existe mucha probabilidad de que estemos hablando de una enfermedad de origen autoinmunitario, también se han mencionado factores infecciosos, endocrinos y genéticos y a veces coincide con una neoplasis interna. La inmunidad celular se encuentra intacta, por lo que el daño muscular se explica porcitotoxicidad de linfocitosT contra el músculo, esto hace pensar que en la etiopatogenia de la dermatomiositis juega un papel muy importante la inmunidad celular. El completo “complemento de ataque de membrana “ha sido encontrado en la piel de pacientes con esta enfermedad, indicando que el complemento también esta involucrado en su desarrollo. Se han encontrado partículas virales en el músculoesquelético. Lo que sugiere una participación viral. Por otro lado, un incremento de los antígenos HLA-88 y HLA-B 14 sugiere un factor genético claramente asociado. La relación de la enfermedad con el cáncer interno en adultos hace pensar en una respuesta inmunológica anormal a la aparición de tumores. En cambio en niños no existe tal relación con cáncer. Lo que sugiere un origen distinto de ladermatomiositis en niños que en adultos. Se pueden distinguir los siguientestipos3:
1. Tipo 1: miositis sin lesionescutáneas (polimiositis)
2. Tipo II: polimiositis y lesionescutáneas (dermatomiositis clásica)
3. Tipo III: polimiositis o dermatomiositisacompañada de neoplasia(paraneoplásica)
4. Tipo IV: polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (lenta obenigna)
5. Tipo V: polimiositis odermatomiositisrelacionada con otra enfermedad del tejido conectivo.
6. Tipo VI: dermatomiositis sin miositis (amiopática)
En cuanto a la dermatomiositis juvenil, la edad media de aparición es de 9 años; no existe asociación con tumores como se había mencionado, la dermatomiositis del adulto inicia habitualmente entre los 30 y 50 años de edad y los síntomas son semejantes a la forma juvenil. Laforma parancolásica ocurre en 15 a 20% de los casos, se observa después de los 40 años de edad y es predominante en los varones.

CUADRO CLINICO: Su comienzo puede ser repentino y suele ocurrir luego de una amigdalectomía o exodoncia, inicialmente se caracteriza por astenia y debilidad muscular, luego cursa con rapidez con los síntomas cutáneos y generales que pueden ser fatales para el paciente.Cuando el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones en la piel, y luego las manifestaciones musculares, la evolución es crónica y lentamente incapacitante. Las manifestaciones clínicas son numerosas, en cuanto a síntomas cutáneos encontramos: el párpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz se observa un eritema de color lila, descamación y edema de la región periorbitariallamado por su topografía y características halo heliotropo. En tronco, cuello y extremidades observamos lesiones de aspecto poiquilodérmico (eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias). En la tercera parte de los pacientes aparece el signo de Gottron, propio de la enfermedad, el cual se manifiesta como pápulas violáceas planas que desarrollan atrofia, telangiectasias e hipopigmentación sobre...