diabetes

DIABETES INSÍPIDA

Esta enfermedad es producida por la falta absoluta o relativa de secreción o de acción de la hormona antidiurética (ADH) o vasopresina, provocando poliuria caracterizada por eliminación de un gran volumen de orina diluida.
Diabetes insípida central
Situación resultante del déficit de secreción de vasopresina. Se llama también DI craneal o hipotalámica. Puede ser esporádicao familiar.
Diabetes Insípida Central esporádica
Puede ser producida por daño al hipotalámo. Puede presentarse de forma aislada o asociada a déficits de las hormonas anterohipofisarias. En caso de déficit concomitante de corticotropina (ACTH), la poliuria se manifestará al comenzar la reposición de corticoides, que son indispensables para excretar el agua libre.
Los traumatismoscraneoencefálicos pueden causar Diabetes Insípida Central permanente o transitoria (de duración que va desde 24 horas a unas semanas), así como la cirugía y la radioterapia que afecte a la región selar, los procesos hipóxicos e isquémicos del Sistema Nervioso Central, la sarcoidosis o la granulomatosis de Wegener, los procesos infecciosos, tales como citomegalovirosis, toxoplasmosis, tuberculosis, encefalitisviral y meningitis bacteriana, y las malformaciones congénitas como la displasia septo óptica.
Diabetes Insípida Central familiar
Representa un 5% de los casos, por mutaciones o deleciones en el gen que codifica la vasopresina, situado en el cromosoma 20. Es una enfermedad autosómica dominante y se expresa entre el segundo y el sexto año de edad.
Diabetes Insípida Central idiopática
En unaimportante proporción de casos de Diabetes Insípida Central se desconoce la causa. Los pacientes deben ser reevaluados periódicamente en busca de una lesión oculta, cuya sospecha aumenta en caso de afectación hipofisaria anterior.
Diabetes insípida nefrogénica
En la Diabetes Insípida Nefrogénica los túbulos renales son total o parcialmente resistentes a la acción de la vasopresina. Igualmentepuede ser de presentación esporádica o familiar.
Diabetes Insípida Nefrogénica esporádica
La causa más frecuente es la hiperglucemia, que induce una diuresis osmótica al invertir el gradiente a través del túbulo renal. Acompañada también a la insuficiencia renal crónica, la hipercalcemia, la hipopotasemia y los tratamientos crónicos con litio y tetraciclinas.
Diabetes Insípida Nefrogénicafamiliar
La Diabetes Insípida Nefrogénica ligada a X es rara y se manifiesta de forma grave en la lactancia. Se debe a múltiples mutaciones o deleciones en el gen que codifica el receptor V2 localizado en Xq28. Como este receptor también media la acción de la vasopresina sobre los factores de coagulación VIII y de Von Willebrand, estas acciones también son deficientes.
Polidipsia primaria o diabetesinsípida dipsogénica
La ingesta excesiva de líquido disminuye ligeramente la osmolalidad del medio interno, lo cual suprime la secreción de la Hormona Antidiurética e induce poliuria. Sus causas pueden ser ansiedad, enfermedades psiquiátricas, medicamentos tales como fenotiazinas, que producen sequedad de boca, o trastornos hipotalámicos que disminuyen el umbral osmótico para la sensación desed.
En la Diabetes Insípida, debido a la pérdida de agua por la orina, el sodio plasmático se mantendrá en la parte alta de la normalidad, sobre 142 mEq/l, por estímulo de la sed. Las Hipernatremias verdaderas (por encima de 150 mEq/l) solo se producirán si el sentido de la sed está dañado o el sujeto no tiene acceso a agua.
SEGÚN LA OSMOLALIDAD URINARIA (mOsm/kg):
• Diabetes insípidacentral: < 300 mOsm/kg tras la sed y > 750 mOsm/kg tras la administración de desmopresina.
• Diabetes insípida nefrogénica: < 300 mOsm/kg en las dos fases y aumenta < 100 mOsm/kg tras la administración desmopresina.
• Polidipsia primaria y sujeto normal: > 600 mOsm/kg en las dos fases (densidad> 1020), con incremento tras desmopresina < 10%.
TRATAMIENTO
Diabetes insípida central
El objetivo del...