Discrasia de células plasmaticas

HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
Las gammaglobulinas (Ig A, G, M, D y E) son producidas por las células plasmáticas. La producción exagerada de gammaglobulinas heterogéneas genera hipergammaglobulinemia ogammaglobulinemia policlonal.
Causas: hepatopatía crónica, autoinmunes, infecciones agudas (HIV), sarcoidosis, tumores.
La hipergammaglobulinemia policlonal, no produce síntomas por si misma y rarasveces las gammaglobulinas >4g/dl.
DISCRASIAS DE CELULAS PLASMATICAS
Grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas o potencialmente malignas. Hay proliferación incontrolada de Células plasmáticas queproducen gammaglobulinas homogéneas, estructuralmente normales, pero que pueden ser: una paraproteína, una gammapatía monoclonal, o componente M.
Puede haber producción no balanceada de cadenaslivianas kappa o lambda que se eliminan por orina: Proteinuria de Bence Jones.
A veces la paraproteína tiene actividad como Ac contra uno o varios ags.
El mieloma múltiple, 15% de las discrasias, es elcuadro maligno mas común.
Manifestaciones clínicas:
Se producen por:
a) Perdida de células hematopoyéticas normales, por infiltración de la medula de las células plasmáticas clonales.
b) Lascélulas plasmáticas patológicas secretan citosinas que estimulan la resorción ósea, se produce enfermedad ósea metabólica.
c) Complicaciones tromboticas por la alta concentración de paraproteína ycrioglobulinas circulantes.
Enfoque diagnostico:
Pensar en una discrasia en un paciente mayor de 60 años que:
Tiene manifestaciones de Insuficiencia medular: anemia normocitica, normocrómica, con formaciónde roleaux y gran aumento de la ESD (>100mm). Plaquetopenia y sangrados, o plaquetas recubiertas por componente M.
Destrucción ósea: dolor óseo (lo despierta de noche, es insoportable) inexplicabley persistente. Lesiones líticas, raramente escleróticas, fracturas patológicas, hipercalcemia u osteoporosis.
Insuficiencia renal progresiva.
Infecciones recurrentes respiratorias o urinarias por...