educion tegral

Grupo de Gastroenterología Pediátrica de la Zona Sur-Oeste (Madrid) 2012

ENFERMEDAD CELÍACA

Atención primaria:
(Dirección Asistencial Oeste)

Rosa

Albañil

Ballesteros

y

Basilia

Pérez

López

Atención especializada: Mª Luz Cilleruelo Pascual (H. Puerta de Hierro),
Sonia Fernández Fernández (H. Severo Ochoa), Carmen Miranda Cid (H. Infanta
Cristina), Gloria RodrigoGarcía (H. Infanta Cristina), Enriqueta Román Riechmann
(H. Puerta de Hierro), Nieves Romero Hombrebueno (H. del Tajo), Ana Isabel Ruiz
Díaz, (H. El Escorial), Pedro Urruzuno Tellería (H. Doce de Octubre), Mercedes
Sebastián Planas (H. Móstoles).

Introducción
La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad sistémica inmunomediada
producida por la ingesta de gluten y prolaminas relacionadas,contenidas en el
trigo, la cebada, el centeno y la avena, en individuos genéticamente
susceptibles. Se caracteriza por una combinación variable de manifestaciones
clínicas dependientes de la ingesta de gluten, la presencia de anticuerpos
específicos, la existencia de enteropatía y la presencia de los haplotipos HLA DQ2
y/o DQ8.
La EC tiene una prevalencia actual aproximada de 1/100. Estos datosse han
obtenido a partir de diferentes estudios de despistaje realizados en población sana
asintomática, escolares o donantes de sangre, existiendo un gran número de
personas celíacas sin diagnosticar (según diversos estudios por cada caso
diagnosticado hay entre 5 y 10 sin diagnosticar). Probablemente esto sea debido a
que las formas clásicas de la misma, las más conocidas, no son las másfrecuentes,
existiendo formas atípicas y asintomáticas, para las que también existe un
tratamiento eficaz, y situaciones de riesgo para su desarrollo en las que es preciso
realizar una vigilancia activa.
La instauración de una dieta exenta de gluten conduce a la desaparición de
los síntomas y a la normalización de la mucosa intestinal. Esta intolerancia, en el
momento actual, se considerapermanente.
Puede ser diagnosticada a cualquier edad y puede presentar una amplia
variedad de síntomas, tanto intestinales como extraintestinales, incluyendo
la ausencia de los mismos.
Hasta muy recientemente se ha utilizado una clasificación de la enfermedad
considerando formas clásicas, atípicas, asintomáticas, latentes y potenciales. El
hecho de que en la actualidad sean más frecuentes lasformas atípicas que las
clásicas ha hecho que las nuevas recomendaciones de la ESPGHAN consideren
formas sintomáticas, formas asintomáticas (silentes), latentes y potenciales
(Tabla 1).

ENFERMEDAD CELIACA
Guías Conjuntas de Actuación Pediatría Primaria-Especializada en Patología Digestiva, 2012

La forma sintomática se puede manifestar con síntomas y signos
gastrointestinales, másfrecuentes en niños pequeños, y con síntomas y signos
extraintestinales, equivalente a las antes llamadas formas atípicas (Tabla 2). Se
acompañarían de anticuerpos séricos positivos y patrón histológico alterado.
La forma silente no tiene manifestaciones clínicas pero sí lesiones
histológicas características (de mayor o menor intensidad), marcadores serológicos
positivos y HLA compatible. Eldiagnóstico suele ser casual y ocurre más
frecuentemente en familiares de primer grado de enfermos celíacos.
La forma latente se define por la existencia de HLA compatible sin lesión
histológica en un paciente que presentó enteropatía dependiente de gluten en algún
momento de su vida. Puede o no cursar con síntomas y con o sin positividad de
marcadores serológicos.
La forma potencial estácaracterizada por la presencia de anticuerpos
específicos y HLA compatible sin alteraciones histológicas. Pueden o no presentar
signos o síntomas y pueden o no desarrollar posteriormente la enfermedad.

Tabla 1. Formas de enfermedad celíaca
Síntomas

Anticuerpos

HLA

Anatomía
Patológica

Sintomática

+

+

+

+

Silente

No

+

Compatible

Compatible

Latente

Si/No...