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Elsndrome de Lennox-Gastaut(LGS), tambin conocido comosndrome de Lennox, es una variante de HYPERLINK http//es.wikipedia.org/wiki/Epilepsia o Epilepsia epilepsiainfantil de difcil manejo, que aparece entre los dos y seis aos de vida, y que se caracteriza por convulsiones frecuentes y diversas a menudo se acompaa de HYPERLINK http//es.wikipedia.org/wiki/Retraso_mental o Retraso mental retrasomentaly problemas conductuales. Aproximadamente el 5 de los pacientes con sndrome de Lennox-Gastaut muere por este desorden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 aos desde el comienzo. A menudo, el desorden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando mltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades deaprendizaje, prdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50 de los que llegan a la edad adulta estn totalmente discapacitados, y tan slo el 17 puede valerse por s mismo. SINTOMAS La manifestacin inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atona del cuello (cada de la cabeza). El desorden se caracteriza por los mltiples tipos de crisis las ms frecuentes son crisis tnicas yatona, aunque a veces se presentan convulsiones tnico-clnicas o mioclnicas. La frecuencia de las crisis vara entre 9 y 70 por da, siendo las tnicas las ms frecuentes (17-55). Durante el sueo, se observan crisis tnicas hasta en el 70-90 de los pacientes. En algunos casos, se producen crisis atnicas que se presentan como una sbita prdida del tono de los msculos de la cabeza (cada de la cabeza) o detodo el cuerpo (con cada del sujeto). La consciencia se altera slo brevemente y se recupera con rapidez. En un 50 de los sujetos se observan ausencias atpicas, mientras que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60-70 de los casos. El electroencefalograma se caracteriza por mltiples descargas y ondas de baja frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. El ruido de fondo es lento y se caracteriza porpicos multifocales. No se crean por fotoestimulacin ni por hiperventilacin. Dado que estas caractersticas del EEG estn tambin presentes en otros desrdenes convulsivos, antes de emitir el diagnstico se debe establecer la correlacin clnica entre el EEG y los sntomas El sndrome de Lennox-Gastaut va acompaado de retraso mental en el 100 de los casos diagnosticados Tratamiento El tratamiento es muydifcil, siendo el sndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los frmacos de primera eleccin son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en funcin de los tipos de crisis ms frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden empeorar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etosuximida. Algunos pacientesresponden a un tratamiento corto con ACTH o dizametasona, pero las recadas suelen ser muy frecuentes. La dieta cetognica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75 de la ingesta calrica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. La reseccin del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atnicas. Por regla general se utilizan dos oms anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34 de las crisis atnicas, 19 de la frecuencias de todas las crisis y una mejora de la situacin en general. El topiramato tambin parece ser eficaz en el sndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50. Sin embargo, la experiencia clnica es todava limitada. Entre los nuevosantiepilpticos, la HYPERLINK http//es.wikipedia.org/wiki/Lamotrigina o Lamotrigina lamotriginay la HYPERLINK http//es.wikipedia.org/wiki/Vigabatrina o Vigabatrina vigabatrinaaadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes. Pronstico La prognosis es mala para los pacientes con sndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80 continan con crisis cuando llegan a la vida adulta...