enfermedad de addison

ENFERMEDAD DE ADDISON
Nombres alternativos
Insuficiencia suprarrenal; Hipofunción corticosuprarrenal; Insuficiencia corticosuprarrenal crónica
Es una deficiencia hormonal (insuficiencia de hormona) causada por un daño a la capa externa de la glándula suprarrenal (la parte conocida como corteza suprarrenal).
Las glándulas suprarrenales son pequeños órganos que secretan hormonas y que seencuentran localizados en la parte superior de cada riñón. Estas glándulas están conformada por una parte externa (llamada corteza) y una parte interna (llamada médula). La corteza produce tres tipos de hormonas: hormonas glucocorticoides, hormonas mineral corticoides y hormonas sexuales.
Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa (azúcar), inhiben la respuestainmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrés.
Las hormonas mineral corticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio.
Las hormonas sexuales: andrógenos (hombres) y estrógenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la reproducción.
La enfermedad de Addison resulta de un daño a la corteza suprarrenal, lo cual ocasiona una disminución de la producción dehormonas producidas por dicha corteza.
EPIDEMIOLOGIA
La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectar a ambos sexos por igual. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca.
FACTORES PREDISPONENTES
DESTRUCCIÓN ANATÓMICA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL:

 Para que aparezca la Enfermedad de Addison debedestruirse más del 50% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca:
Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral.
Tuberculosis: en las primeras series de pacientes que relataban la insuficiencia suprarrenal, la tuberculosis era la causa del 70 al 90% de los casos. A partir de la décadade 1980, la tuberculosis con afectación suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con sida.
SIDA: siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal. El citomegalovirus afecta habitualmente a las suprarrenales, produciendo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus. También hay afectación suprarrenal por el Mycobacterium avium-intracellulare, Cryptococcus, Sarcoma deKaposi, histoplasmosis, coccidiodomicosis.
Síndrome de Waterhouse y Friderichsen: se describe como un shock fulminante debido a la destrucción aguda de las glándulas suprarrenales. Ocurre sobre todo en niños pequeños afectos de meningitis meningocócica. En realidad la Enfermedad de Addison es una insuficiencia suprarrenal crónica.
ATROFIA IDIOPÁTICA
Son de causa desconocida y a partir de la década de 1970 esla causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente auto inmunitario.
Mecanismo auto inmunitario: la mitad de los pacientes tienen anticuerpos circulantes contra las glándulas suprarrenales, Entre las causas auto inmunitarias encontramos al Síndrome auto inmunitario poliglandular de tipo II: caracterizado por presentar dos o más manifestaciones endocrinas auto inmunitarias en una mismapersona como: tiroiditis linfocitaria crónica, insuficiencia ovárica prematura, diabetes mellitus tipo I, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue no tropical, y miastenia gravis por producción de autoanticuerpos. Dentro de las familias se observan muchas generaciones que están afectadas por una o más de las enfermedades citadas. Se debe a un gen mutante situadoen el cromosoma 6, y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA. Suele manifestarse en la edad adulta. El Síndrome auto inmunitario poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinación de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutánea crónica. También puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiecia gonadal...