enfermedad de leigh

ENFERMEDAD DE LEIGH
INTRODUCCIÓN
Es también llamada encefalopatía necrotizante subaguda. Es un desorden progresivo caracterizado por
-retardo psicomotor
-dificultades para la deglución-anormalidades intermitentes del ritmo respiratorio
-paresias (ausencia parcial del movimiento voluntario) y ataxias (descoordinación de los movimientos) que comienzan usualmente en la infancia.
Estascaracterísticas están asociadas a lesiones del tronco encefálico y los ganglios basales.

Causa lesiones asociadas con la desmielinizaion (daño de la capa de mielina), proliferación vascular y gliosis enel tronco cerebral, diencefalo, ganglio basales, cerebelo y ocasionalmente en la sustancia blanca.

CAUSA
Pose múltiples causas, como la anomalía molecular de la mitocondria vinculado a un déficitenzimática que afecta en la producción de energía. Posee un curso progresivo y eventualmente lleva a la muerte.
SÍNTOMAS
El compromiso del tronco encefálico causa la perdida del controlorespiratorio y trastornos deglutorios; resulta impredecible el momento en que puede ocurrir la falla respiratoria fatal.
El inicio de los síntomas comienzan a producirse a los 12 meses de edad, pero raramentepueden producirse en la adolescencia o a comienzo de la edad adulta.
Los síntomas comunes:
-son la falta de adquisición de las etapas de desarrollo motor
-la hipotonía (falta de control en losmúsculos) con perdida de control cefálico
-vómitos recurrentes
-trastornos de movimiento
posteriormente se puede observar:
-nistagmo (movimiento involuntario e incontrolable de los ojos)
-trastornosrespiratorios
-oftalmoplejía (incapacidad para mover voluntariamente el globo ocular)
-neuropatía periférica (insuficiencia de los nervios que llevan la información hasta y desde el cerebro y lamédula espinal, lo cual produce dolor, pérdida de la sensibilidad e incapacidad para controlar los músculos)
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento especifico para esta enfermedad. Se han propuesto...