enfermedad espongiforme
Páginas: 7 (1665 palabras)
Publicado: 24 de abril de 2013
Enfermedad Espongiforme
La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía espongiforme bovina, es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.
La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas» es una enfermedad de reciente aparición,perteneciente a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría. Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el humano una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.
El periodo de incubación de la enfermedad es de 4 o 5 años.
Lossíntomas que se observan están motivados por la acumulación del prion en las células neuronales originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.
La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados con el prion, la administración de fármacos de origen bovino yprovenientes de animales enfermos (típicamente hormona del crecimiento) y posiblemente de madre a hijo. El único método disponible para detectar la infección en fase terminal es la inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones. No obstante, esta técnica no es utilizable en la práctica ya que los períodos de incubación son de unos 300 días.
La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo(incluidos encéfalo y ojos), la amígdala, la médula espinal, el intestino (del duodeno al recto) y el bazo.1
Diagnóstico diferencial
Son diversas las enfermedades que pueden causar signos neurológicos similares y que se deben contemplar como diagnósticos clínicos diferenciales. Entre otras a tener en cuenta: hipomagnesemia, cetosis nerviosa, rabia, listeriosis cerebral y otras encefalitis,polience-falomalacia o necrosis corticoce-rebral, tumores intracraneales, intoxicación con plomo.2
El agente causal de la enfermedad es un prión llamado PrPSc. La palabra prión significa proteína infecciosa y se empezó a usar en relación con las encefalopatías espongiformes transmisibles.3 El prión PrPSc no sólo es el agente de la EEB y el escrapie de ovinos, sino de una variante en humanos de laenfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Estas enfermedades comparten características comunes, como un tiempo de incubación largo y la neurodegeneración progresiva, que termina en la muerte. La patología incluye cambios espongiformes característicos asociados con la deposición del PrPSc.
La conformación espacial de una proteína depende principalmente de su secuencia de aminoácidos, aunquetambién el ambiente en que se encuentra (pH, temperatura, fuerza iónica y agentes caotrópicos)
Denominación
• Encefalopatía espongiforme bovina (EEB, BSE)
• Enfermedad de las vacas locas
• Encefalopatía transmisible
• Scrapie
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Los primeros síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente:
• Demencia,
• Cambios de personalidad,
•Deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento,
• Problemas de coordinación muscular,
• Insomnio, depresión o sensaciones inusitadas,
• Contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono,
• Puede quedar ciego o perder control de la vejiga,
• Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse, hablar y entran en coma.
• La pulmonía y otras infecciones ocurrena menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte
Para confirmar la enfermedad existe un análisis de una proteína, la 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo. Esta prueba ayuda a diagnosticar la ECJ en personas que presentan ya síntomas clínicos de la enfermedad, aunque en gran parte de los casos el diagnóstico se confirma al estudiar el tejido cerebral de los...
La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía espongiforme bovina, es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.
La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas» es una enfermedad de reciente aparición,perteneciente a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría. Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el humano una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.
El periodo de incubación de la enfermedad es de 4 o 5 años.
Lossíntomas que se observan están motivados por la acumulación del prion en las células neuronales originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.
La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados con el prion, la administración de fármacos de origen bovino yprovenientes de animales enfermos (típicamente hormona del crecimiento) y posiblemente de madre a hijo. El único método disponible para detectar la infección en fase terminal es la inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones. No obstante, esta técnica no es utilizable en la práctica ya que los períodos de incubación son de unos 300 días.
La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo(incluidos encéfalo y ojos), la amígdala, la médula espinal, el intestino (del duodeno al recto) y el bazo.1
Diagnóstico diferencial
Son diversas las enfermedades que pueden causar signos neurológicos similares y que se deben contemplar como diagnósticos clínicos diferenciales. Entre otras a tener en cuenta: hipomagnesemia, cetosis nerviosa, rabia, listeriosis cerebral y otras encefalitis,polience-falomalacia o necrosis corticoce-rebral, tumores intracraneales, intoxicación con plomo.2
El agente causal de la enfermedad es un prión llamado PrPSc. La palabra prión significa proteína infecciosa y se empezó a usar en relación con las encefalopatías espongiformes transmisibles.3 El prión PrPSc no sólo es el agente de la EEB y el escrapie de ovinos, sino de una variante en humanos de laenfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Estas enfermedades comparten características comunes, como un tiempo de incubación largo y la neurodegeneración progresiva, que termina en la muerte. La patología incluye cambios espongiformes característicos asociados con la deposición del PrPSc.
La conformación espacial de una proteína depende principalmente de su secuencia de aminoácidos, aunquetambién el ambiente en que se encuentra (pH, temperatura, fuerza iónica y agentes caotrópicos)
Denominación
• Encefalopatía espongiforme bovina (EEB, BSE)
• Enfermedad de las vacas locas
• Encefalopatía transmisible
• Scrapie
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Los primeros síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente:
• Demencia,
• Cambios de personalidad,
•Deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento,
• Problemas de coordinación muscular,
• Insomnio, depresión o sensaciones inusitadas,
• Contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono,
• Puede quedar ciego o perder control de la vejiga,
• Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse, hablar y entran en coma.
• La pulmonía y otras infecciones ocurrena menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte
Para confirmar la enfermedad existe un análisis de una proteína, la 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo. Esta prueba ayuda a diagnosticar la ECJ en personas que presentan ya síntomas clínicos de la enfermedad, aunque en gran parte de los casos el diagnóstico se confirma al estudiar el tejido cerebral de los...
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