Enfermedad por priones

ENFERMEDAD POR PRIONES
Las encefalopatías espongiformes transmisibles, o enfermedades por prión, son enfermedades neurodegenerativas mortales caracterizadas por cambios espongiformes, gliomasastrocíticos y pérdida neuronal originada por el depósito de agregados proteínicos insolubles en células neurales.
Prusiner acuñó el nombre prión por partícula proteinácea infecciosa. Las enfermedadeshumanas por estas son el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), el síndrome de Gerstmann-Straussler-Schneinker y el insomnio familiar fatal.
Las enfermedades por prión llegan a manifestarsecomo trastornos infecciosos, genéticos o esporádicos. Dado que es imposible identificar un gen viral o bacteriano que codifica la proteína prión patológica, la fuente y el mecanismo de transmisión de laenfermedad por prión permanecieron sin determinarse por mucho tiempo.
Hoy en día es reconocido que las enfermedades por prión son trastornos de conformación de proteína que se transmiten al alterarla conformación y las propiedades físicas de proteínas endógenas para el huésped. La proteína relacionada con prión PrP, una glucoproteína codificada en el brazo corto del cromosoma 20, encircunstancias normales es monomérica y rica en hélice α.
Las proteínas prión patológicas sirven como las plantillas para la transformación conformacional de la PrP normal, conocida como PrPc (celular), haciaPrPsc (“scrapie”)m esta última es rica en hojas β con muchas cadenas laterales aminoacilo hidrofóbicas expuestas a solvente. A medida que se forma cada nueva molécula de PrPsc, desencadena laproducción de aún más variantes patológicas en una reacción en cadena conformacional. Dado que las moléculas de PrPsc se relacionan con fuerza entre sí por medio de sus regiones hidrofóbicas expuestas, lasunidades PrPsc que se están acumulando muestran coalescencia y forman agregados resistentes a proteasas insolubles. Puesto que un prión o una proteína relacionada con prión patológico pueden servir...