priones

PRION
Un prion o prión1 es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce enfermedades neurológicasdegenerativas transmisibles tales como la tembladera,la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina.2 3
La proteína del prión es una psialoproteína patógena, la cual tiene alterada su estructura secundaria, teniendo un incorrectoplegamiento de su estructura terciaria.4 A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc...), que contienen ácidos nucleicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prión sóloestá compuesto por aminoácidos y no presenta material genético

Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prión entra en un organismo sano,actúa sobre la forma normal del mismo tipo de proteína existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión. Estos priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas,provocando una reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prión. Todos los priones conocidos inducen la formación de amiloides plegado, en los que actúan polimerasas formando un agregadoque consiste en apretadas hojas ß. El período de incubación de las enfermedades priónicas se determina por la tasa de crecimiento exponencial asociados con la replicación de priones, que es unequilibrio entre el crecimiento lineal y la rotura de los agregados (hay que tener en cuenta que la propagación del prión depende de la presencia de la proteína normalmente plegada en la que los prionespueden inducir plegamiento. Los organismos que no expresan la forma normal de la proteína priónica no pueden desarrollar o transmitir la enfermedad7

Caracteristicas de los priones
Una vez obtenido elprión responsable de la patología, comenzó a dilucidarse su estructura. Se trata de una glicoproteína de 27-30 kD, que tiene la misma estructura primaria que una proteína similar presente en el...