Enfermedad pulmonar obstructiva cr nica

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
Enfermedad crónica, progresiva caracterizada por una limitación al flujo de aire que no es completamente reversible. Incluye dos cuadros clínicos en íntima aposición:
ENFISEMA: caracterizado por destrucción y ensanchamiento de los acinos pulmonares (centroacinar o paraacinar) y sin fibrosis pulmonar. Es característico el tórax en tonel.BRONQUITIS CRÓNICA: caracterizada por tos crónica productiva y ensanchamiento de bronquíolos. Podemos hablar de bronquitis crónica siempre que se presente: 1) tos y expectoración.
2) mínimo 3 meses al año.
3) por lo menos 2 años consecutivos sin otra causa que lo explique.


Factores de riesgo:

TABAQUISMO y EDAD: deterioro acelerado de VEF1 (volumenespiratorio forzado en 1 segundo).
HIPERREACTIVIDAD DE LAS VÍAS AÉREAS: tendencia de la broncoconstricción a exacerbarse por acción de distintos estímulos exógenos.
INFECCIONES DE LAS VÍAS AÉREAS: (sobre todo en niños).
EXPOSICIÓN OCUPACIONAL: a polvos en ámbitos laborales, extracción de carbón en minas, o de algodón en fábricas.
CONTAMINACIÓN ATMOSFÉRICA: sobre todo en grandes urbes.
EXPOSICIÓNPASIVA O SECUNDARIA AL HUMO DEL TABACO: en niños puede ocasionar una disminución del crecimiento pulmonar.
GENÉTICOS: por déficit de alfa1 antitripsina.

Consideraciones genéticas:

Un factor de riesgo de origen genético que participa en la génesis del EPOC es el déficit de alfa 1 antitripsina (alfa 1AT). Se han descripto variantes del locus inhibidor de la proteasa (PI) que codifica la alfa 1 AT.El alelo común M se vincula con niveles normales de la alfa 1 AT. El alelo S con una disminución leve de los niveles de alfa 1 AT y el alelo Z con una disminución extrema.
Pocos individuos heredan alelos cero o nulos causantes de la falta de producción de alfa 1 AT a través de un conjunto heterogéneo de mutaciones. Se denomina PiZ a las personas con dos alelos Z o uno Z y uno cero, lo queconstituye la forma más frecuente de déficit marcado de alfa 1 AT (sólo el 1 o 2 % de las personas con EPOC heredan un déficit marcado de alfa 1 AT y la patología se presenta con inicios muy tempranos).
La gran variabilidad que presenta la función pulmonar en las personas PiZ se explica por el tabaquismo, los fumadores con déficit marcado de alfa 1 AT son más propensos a desarrollar EPOC desde fasesmuy tempranas de su vida. Sin embargo no todas las personas PiZ, ni todos los fumadores o ex fumadores desarrollan EPOC. En las personas no fumadoras de tipo PiZ se ha observado una gran variabilidad en la génesis de EPOC. Es posible que contribuyan a esta variabilidad otros factores genéticos, ambientales o de ambos tipos. El riesgo de neumopatías en las personas heterocigotas PiMZ con nivelesintermedios de alfa 1 AT en suero es un tema controvertido. Las encuestas realizadas en la población general por lo regular no han mostrado mayores cifras de obstrucción al flujo de aire de los PiMZ que en los PiMM.

Curso natural de la enfermedad:

Los efectos del humo del tabaco sobre la función pulmonar parecen depender de la intensidad del tabaquismo (exposición), de la cronología de estaexposición durante el crecimiento y de la función basal pulmonar de la persona. Casi todas las personas tienen un incremento constante de la función pulmonar con el crecimiento desde la niñez y adolescencia, para seguir con una disminución gradual con el envejecimiento. El riesgo de que una persona muera por EPOC está íntimamente relacionado con los menores niveles de VEF1.
La rapidez con quedisminuye la función pulmonar puede modificarse al cambiar las exposiciones ambientales (por ejemplo abandonar el tabaco). El efecto es más beneficioso cuanto más temprano se abandona este hábito, cuando aún no ha disminuido marcadamente la función pulmonar.
Es posible que haya factores genéticos que contribuyan al nivel de función pulmonar que se alcanza durante el crecimiento y también al ritmo de...