enfermedades ampollares



Enfermedades ampollares
en la cavidad oral: pénfigo

Jiménez-Soriano,
Yolanda
Bullous diseases of the oral cavity: Pemphigus
Jiménez-Soriano, Yolanda*
Díaz-Fernández, José Mª **
* Profesora asociada de Medicina Bucal. 
Facultad de Medicina y Odontología de Valencia. 
Médico Adjunto del Servicio de Estomatología 
Hospital General Universitario de Valencia.
** MédicoAdjunto del Servicio de Estomatología 
Hospital General Universitario de Valencia.
Correspondencia
Yolanda Jiménez Soriano 
C/ Salamanca 68, 10 
46005 Valencia 
E-mail: quin@ctv.es
Resumen: Dentro de las patologías que cursan con la formación de ampollas en la mucosa oral existe un grupo importante de enfermedades mucocutáneas entre las que se encuentra el pénfigo.
En este artículopretendemos realizar una revisión y puesta al día de esta enfermedad centrándonos en sus dos variantes que se expresan fundamentalmente con manifestaciones orales: el pénfigo vulgar y el pénfigo paraneoplásico.
Revisamos los criterios etiopatológicos que nos llevan a comprender las manifestaciones clínicas, analizamos los puntos en que basamos el diagnóstico y los tratamientos que con mayor frecuenciase están utilizando en estos pacientes.
Es importante su conocimiento ya que son enfermedades que suelen iniciarse en la cavidad oral antes de expresarse en el resto del organismo, mejorando mucho el pronóstico de estos pacientes un diagnóstico y tratamiento temprano.
Palabras clave: Pénfigo vulgar, Pénfigo paraneoplásico.
Introducción
Las enfermedades vesículo-ampollares que afectan a lamucosa oral constituyen un grupo importante de alteraciones por su dificultad diagnóstica, ya que a la exploración podemos apreciar úlceras o erosiones inespecíficas, por la fragilidad de las ampollas al traumatismo masticatorio y sobre todo por la gravedad y cronicidad que pueden alcanzar de alguna de estas enfermedades como el pénfigo, siendo fundamental la identificación de las lesiones así comoel conocimiento de las enfermedades para orientar el diagnóstico e iniciar un correcto tratamiento precoz que mejora el pronóstico de estos pacientes1*.
El pénfigo es una enfermedad autoinmune, organoespecífica en la que se producen vesículas y ampollas en la piel y las mucosas por la acción de autoanticuerpos contra proteínas específicas localizadas en las uniones de las células delepitelio2,3.




Hay dos formas fundamentales de pénfigo que son el pénfigo vulgar (PV) con una participación importante de las mucosas y el pénfigo foliáceo (PF) que se expresa en la piel y sus respectivas variantes (pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso); estos dos grupos se diferencian por sus características clínicas, los autoanticuerpos, y la histología. Además han sido descritas nuevasentidades mucho más raras como son el pénfigo paraneoplásico (PPN), IgApénfigo y pénfigo herpetiforme4. Las manifestaciones orales son muy comunes en el pénfigo vulgar y en el pénfigo paraneoplásico, siendo muy infrecuentes en los otros tipos de pénfigo por esto comentaremos fundamentalmente estas dos entidades clínicas5.
Epidemilogía
El pénfigo es una enfermedad poco frecuente con una incidencia del0,5-3,2 casos por 100.000 personas por año en el mundo. El pénfigo vulgar es la variante más frecuente constituyendo el 70% de todos los casos de pénfigo. Afecta a todas las razas con una mayor incidencia en los judíos Ashkenazim y en los japoneses3.
La mayor prevalencia la observamos entre la cuarta y la sexta décadas de la vida, y la afectación juvenil es rara pero también ha sido descrita,siendo casos muy severos. Presenta una incidencia similar en ambos sexos5,6.
Etiopatogenia
Es probable que los factores genéticos puedan jugar un papel en la susceptibilidad a padecer la enfermedad, como lo confirman los casos de pénfigo descritos en familias, la mayor frecuencia de la enfermedad en determinados grupos étnicos como judíos y japoneses, o la asociación a genes del HLA. Genes del...