Enfermedades ampollares

ENFERMEDADES AMPOLLARES
Pénfigo vulgar y pénfigo superficial (foliáceo y eritematoso)  Casi el 100% de estas formas clínicas de pénfigo presenta IF intercelular en la epidermis, en un patrón característico de red o “panal de abeja”, al utilizar conjugados contra inmunoglobulina G (lgG) o el componente 3 del sistema de complemento (C3). Muchas veces se observa una sola capa de células rodeadascon fluorescencia adherentes a la membrana basal en lesiones nuevas de pénfigo vulgar, pero en lesiones más viejas se pueden observar varias capas de células. La fluorescencia en piel sana peri-Iesional demuestra el mismo patrón, muchas veces con una definición mejor porque el tejido no ha sufrido las alteraciones propias de las ampollas, incluyendo desprendimiento total de la epidermis superior.Adicionalmente, se observa un precipitado granular en la unión dermoepidérmica en la mayoría de los casos de pénfigo eritematoso, variante que demuestra algunas características similares a LE.
El patrón de IF observado en pruebas indirectas con suero sobre sustratos adecuados es idéntico a lo descrito arriba y concuerda con una patogénesis autoinmune dirigida contra antígenos intercelulares de laepidermis. La prueba indirecta con suero demuestra buena correlación entre los niveles de anticuerpos e lnmunofluorescencia en enfermedades de la piel respuesta a la terapeútica.
PENFIGOIDE AMPOLLAR.
La IF aplicada a lesiones ampollares y piel sana peri-Iesional en penfigoide ampollar demuestra un patrón lineal y continuo en la unión dermoepidérmica (ude) con anti-IgG y anti-C3 en casi e1100%de los casos. La prueba de IF indirecta con suero demuestra el mismo patrón y concuerda con la evidencia de una reacción autoinmune contra antígenos en la lámina lúcida en esta enfermedad. Normalmente los anticuerpos detectados pertenecen a la clase IgG, pero casos de penfigoide ampollar con depósitos lineales de IgA en la ude han sido descritos; algunos autores describen esta entidad comodermatosis ampollar por IgA lineal.
La fluorescencia lineal también es observada en pacientes con herpes gestationis (banda de C3 más frecuente que la IgG), y en epidermolisis ampollar adquirida  Dermatitis herpetiforme. En todos los casos de dermatitis herpetiforme se observa un precipitado granular fluorescente en la ude de piel peri-Iesíonal, en el cual predomina la IgA. La fiuorescencía granularfrecuentemente forma una banda continua, pero con mayor intensidad en las puntas del as papilas dérmicas.
ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO
LUPUS ERITEMATOSO.
Noventa por ciento o más de las lesiones de lupus eritematoso sistémico (LES) y LE discoideo crónico (LEDC) presentan una banda continua o discontinua de fluorescencia granular en la ude. Se observa el mismo patrón en las lesionesampollares de lupus. En algunos casos se observa fluorescencia sobre los núcleos de la epidermis; igualmente se pueden observar depósitos granulares al nivel de los vasos sanguíneos.
Pruebas indirectas con suero demuestran IF sobre los núcleos de la epidermis en los casos con niveles significativos de anticuerpos antinucleares. Por lo tanto, la IF observada en la ude no refleja una reacción autoinmunecontra antígenos presentes en la ude; más bien, inmunocomplejos circulantes se acumulan en la ude debido a la presión hidrostática al nivel de los vasos capilares cutáneos. Normalmente los anticuerpos predominantes pertenecen a la clase IgG  Se observa el patrón granular de fluorescencia en la piel sana, no expuesta al sol, en aproximadamente el 50% de los casos de LES. Este hallazgo recibe el nombrede la prueba para la banda lúpica (“Iupus band test”). La positividad de esta reacción en piel sana ha sido asociada con una frecuencia mayor de nefropatía y otros hallazgos que contribuyen a un pronóstico peor en la enfermedad.
La piel clínicamente sana en LEDC no presenta estos depósitos granulares de IF . lnmunofluorescencia en Enfermedades de la Piel con frecucuencia se ha observado un...